...溶血尿毒综合征(heomlytic uremic syndrome,HUS):是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合征。主要见于婴幼儿,国内报道仅数十例,以学龄儿童多见。本症是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一,曾在...
...波动、饥饿、感染、发热、手术、酗酒、妊娠诱发或加重黄疸。 病人一般情况尚可,多无明显自觉症状;部分病人可伴有易疲劳、肝区不适、消化不良等。有时Gilbert综合征患者也可伴有轻度溶血性贫血。 除偶见显性黄疸外,无异常体征,肝脾常不肿大。 根据...
...培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病;胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X-联无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病,从而中止妊娠,防止患儿的出生。自身免疫性淋巴细胞增生综合征较为少见,应早期...
...自身免疫性孕酮皮炎,自体免疫性黄体酮皮炎 自身免疫性孕酮性皮炎(autoimmune progesterone dermatitis)是一种慢性、泛发性类似疱疹样皮炎的特征性水疱大疱性疾病,本病是Shelley等在1964年最早报道。...
...自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎aih、原发性胆汁性pbc、原发性硬化性胆管炎psc,当综合标准提示三种自身免疫性肝病,但单项不能诊断者称自身免疫重叠综合征。 自身免疫性胆管炎aic:ama(-)的pbc。 自身免疫重叠综合征三种可能状态...
...多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制,导致Hb成分组成异常,引起慢性溶血性贫血。根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷,而引起相应的珠蛋链合成受抑制情况不同,可将地贫分为α-地中海贫血;β-地中海贫血,δ-地中海贫血、γ-地中海贫血及少见的β-...
...常并发反复严重的各种感染,发生贫血;口服脊髓灰质炎活疫苗可引起肢体瘫痪;合并病毒感染者,也可发生皮肌炎样综合征;并发卡氏肺囊虫感染,自身免疫溶血性贫血,类风湿性关节炎,吸收不良综合征和淀粉样变性等。...
...Thrombocytic angiothrombosis)、血栓性溶血性紫斑等。本病征有血小板减少性紫癜、溶血性贫血、不同程度的神经症状、发热及肾脏损害,其典型的病理改变为广泛血栓阻塞小血管所致。...
...治疗某些器官特异性的自身免疫病时,祗需调整器官损伤所造成的代谢障碍,即可达到控制病情的效果。如自身免疫性甲状腺炎的粘液性水肿患者可采用甲状腺替代疗法,青年型糖尿病患者用胰岛素控制血糖,恶性贫血患者用维生素B12,甲状腺功能亢进者用抗甲状腺药物...
...过敏性鼻炎、哮喘、荨麻疹和湿疹的发生率高于一般人群3倍。30%~50%可合并自身免疫性疾病,如SLE、自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜及肝硬化。常伴共济失调-毛细血管扩张症(80%)、吸收不良综合征(3%)、谷胶性肠病、脾功能...
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