珠蛋白生成障碍性贫血 (thalassemia)原称地中海贫血(mediterranean anemia),是由于正常血红蛋白中一种或几种珠蛋白肽链合成障碍或完全抑制为特征的 异常血红蛋白病 ,属较常见的常染色体不完全显性遗传性 溶血性贫血 。
红细胞的生成过程中需要许多营养物质,最关键的是铁、维生素B12及叶酸,但也需要少量维生素C、核黄素、铜以及适当的激素水平,特别是红细胞生成素(一种刺激红细胞生成的激素)。没有这些养料和激素,红细胞生成会减慢或不足,细胞形态也可能发生异常或携氧不足。慢性病也可能导致红细胞生成减少。
核酸又称多核苷酸,组成DNA的脱氧核糖核苷酸主要为四种,即dAMP、dGMP、dCMP及dTMP;组成RNA的核糖核苷酸主要有AMP、GMP、CMP及UMP四种。对两种核酸的组成可简写如下: DNA=(碱基-脱氧核糖-磷酸)n;RNA=(碱基-核糖-磷酸)n 核酸中核苷酸的连接方式为:一个核苷核C-3’上羟基与下一个核苷核酸C-5’连接在磷酸羟基 脱水 缩合...
...RNA病毒。 组成核酸的基本单位是单核苷酸,所以核酸又称为多核苷酸。单核苷酸是由磷酸、戊糖及碱基组成。如果戊糖是脱过氧的,则形成的单核苷酸为脱氧单核苷酸。单核苷酸相互缩合形成RNA,脱氧单核苷酸相互缩合形成DNA。下表列举常见的核苷酸及缩写符号。 表1-1 常见核苷酸及其缩写符号 碱 基 核糖核苷酸(缩写) 脱氧核糖核苷酸(缩写) 腺 嘌 呤 腺嘌呤核苷酸(...
红细胞生成性原卟啉病(erythropoietic protoporphyria,EPP)于1953年才被首次描述,当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年,Magnus等确定它是一独立的卟啉病并命名为EPP。
...不以水为一?及其水之聚而形质莫不备,阴阳之气在中而后成。故物之小而味苦者,火之兆也;物熟则甘,土之味也。甘极则反淡。淡,本也。然人禀父母阴阳生成之化,故先生二肾。左肾属水,右肾属火,则因水而后见,故火次二。盖草木子实大小虽异,其中皆有两以相合者,与人肾同,亦阴阳之兆。是以万物非阴阳合体,则不能生化也。既阴阳合体,然后有春生而秋成,故木次三,金次四。盖水有所属...
...生儿期的主要血红蛋白,刚出生时约占新生儿Hb中的70%,2个月后降至50%,1岁时不超过5%,2岁时即降至正常成人水平(0~2%)。 珠蛋白生成障碍性贫血 时,由于遗传缺陷,珠蛋白基因发生突变,致珠蛋白肽链合成障碍,根据合成受抑制的珠蛋白肽链的不同,可分为若干类型。最常见的是β链合成障碍,称β-珠蛋白生成障碍性 贫血 。其次为α链合成减少的α珠蛋白生成障碍性...
当简易凝血活酶生成试验结果大于15秒时,用正常人硫酸钡吸附血浆和正常 人血 清,来纠正患者的建议凝血活酶生成不良。如用含有因子Ⅶ、Ⅷ、Ⅺ的正常吸附血浆,或含有因子Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ的正常血清,或含有因子Ⅺ、Ⅻ的正常吸附血清及正常新鲜血浆作纠正试验,以判断缺乏的是什么凝血因子。
当简易凝血活酶生成试验结果大于15秒时,用正常人硫酸钡吸附血浆和正常 人血 清,来纠正患者的建议凝血活酶生成不良。如用含有因子Ⅶ、Ⅷ、Ⅺ的正常吸附血浆,或含有因子Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ的正常血清,或含有因子Ⅺ、Ⅻ的正常吸附血清及正常新鲜血浆作纠正试验,以判断缺乏的是什么凝血因子。
红细胞生成素(erythropoietin)是由肾脏近典小管管周细胞(peritubular cells)产生的糖蛋白激素,分子量约34000。现用基因工程人工合成。能刺激红系干细胞生成,促成红细胞成熟,使网织细胞从骨髓中释出。 贫血 、缺氧时红细胞生成素在肾脏的合成与分泌大量增加。但肾脏疾病、骨髓损伤或缺铁时,此合成增加机制即被破坏。已发现红系干细胞表面有...
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