（一）发病原因 播散性脂肪 肉芽肿 综合征可能是常染色体隐性遗传病。 （二）发病机制 由于神经酰胺酶的缺乏，神经酰胺不能分解为鞘氨醇和脂肪酸，因而蓄积于脑、内脏、 皮下结节 中。
大多数患者有 哮喘 。哮喘组患者一般年轻时发病，大部分属特异性体质，常有哮喘家族史。起病较急，常有 发热 ， 咳嗽 ，痰多为黏液脓性，有时可见棕黄色黏液栓痰，部分患者有 气短 及 胸痛 。无哮喘组患者，起病年龄较大，平均50岁，症状较轻，有轻咳、 乏力 、上呼吸道感染等，没有肺外 血管炎 的表现，少数甚至无症状。
... 体重减轻 、 咳嗽 、喘鸣、 肝大 、躯干和下肢 瘙痒 、皮疹和 结节 等。个别患者可出现中枢神经系统受累的表现，如脑炎、脑嗜酸性粒细胞 肉芽肿 、 癫痫 等，但也有不少患者无任何全身症状和体征。 2.眼部表现 眼部症状可有 眼前黑影 、视力下降等，视力下降的程度在不同患者可有很大不同。一些患者由于年龄较小，往往难以表述确切的临床症状。 此病最常见的改变为...
Wegner 肉芽肿 应与能够引起 血管炎 、呼吸道炎症、肾小球肾炎的全身性疾病相鉴别，对出现 葡萄膜炎 和(或) 巩膜炎 者则主要应与类 肉瘤 病性 葡萄 膜炎和复发性多发性软骨炎及其伴发的 葡萄 膜炎相鉴别。 1.类肉瘤病 可引起肺部病变、葡萄膜炎和巩膜炎，但它所致的肺部病变主要表现为肺门 淋巴结肿大 ，除引起多种类型的葡萄膜炎和巩膜炎外，常引起结膜 结...
韦格纳（Wegener） 肉芽肿 是一种少见的疾病，初期表现为鼻、鼻窦、喉或肺粘膜的炎症，可逐步发展为全身性的脉管炎甚至致命的肾功能衰竭。 该病可发生在任何年龄，男性发病率是女性的两倍，病因尚不清楚。它类似于感染，但目前还没有发现确切的感染器官。 有人认为 韦格纳肉芽肿 是被某种过敏反应所激发，但这种过敏反应还未被确定，其结果是强烈的免疫反应导致机体多种组织...
病性淋巴 肉芽肿 (lymphogranulomavenereum)又称第四，是通过性交而感染的性传播病之一。表现为外生殖器 溃疡 ，腹股沟淋巴结化脓、穿孔和晚期外生殖器橡皮肿和 直肠狭窄 症状。我国尚未见报告。 [病因] 由 沙眼 衣原体l-1、l-2、l-3血清型引起，可在鸡胚卵黄囊或小鼠脑组织中繁殖，50℃30分钟即被灭活。 [临床表现] 感染后经1～...
本病需要与 淋巴瘤样肉芽肿 、Wegener 肉芽肿 病等相鉴别，缺乏坏死改变是本病与Wegener肉芽肿的主要鉴别点。
(一)发病原因 NSG病因不明。有报道本病 肉芽肿 中发现真菌片段，提示本病可能是外源性过敏性炎症的一种变异类型。 (二)发病机制 坏死性 结节 样病理表现肺部小结节性病变，其病变分布的广泛程度和坏死较 韦格纳肉芽肿 为轻。组织学表现包括：①融合性非干酪性肉芽肿性 肺炎 ;②坏死，可以相当广泛;③ 血管炎 。所谓“ 结节病 样肉芽肿”是指上皮样组织细胞呈圆形...
...致肾组织持续破坏，脂质释放，被组织细胞吞噬而形成 黄色瘤 细胞。 ② 尿路梗阻 合并感染。 ③脂代谢异常。 ④免疫功能紊乱，特别是局灶型黄色肉芽肿性肾盂肾炎多由于宿主免疫功能低下，以致肾实质内轻度炎症性病变不能自行愈合。变形杆菌、大肠埃希杆菌是最常见的病原菌。耐青霉素的金黄色 葡萄 球菌也可引起。 （二）发病机制 尽管可以肯定本病由细菌感染引起且尿路梗阻可促...
...是Churg-Strauss综合征最常见的初发症状。另外，常同时伴有反复发作的 鼻窦炎 、 副鼻窦炎 和鼻 息肉 。主要症状为 鼻塞 ，排出脓性或血性分泌物，息肉严重时可阻碍呼吸， 鼻黏膜可呈颗粒状易碎的结痂 。鼻黏膜活检常见 肉芽肿 ，常伴嗜酸性粒细胞浸润，但血管炎少见。 (2)哮喘：哮喘是Churg-Strauss综合征最主要和最突出的临床表现之一，几乎...
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