由于病因尚不清楚,目前尚无有效的预防方法。 预后 结节 每隔数周或数月反复发作,多数发作时有 发热 。内脏广泛受累者可因 循环衰竭 、出血、 败血症 和肾功能衰竭而死亡。特异性局限性 脂膜炎 ,整个病程6~12个月,最后痊愈。
皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤 (subcutaneous panniculitic T-cell lymphoma,SPTCL)是近年来才认识的一种少见的 原发性 皮肤 淋巴瘤 。 皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤的病因 (一)发病原因 (二)发病机制 1. 病理 特点 皮下脂肪被弥漫性致密的 淋巴 样 肿瘤细胞 浸润 ,脂肪间隔带和脂肪 小叶 均受侵。肿瘤细胞围绕单个...
诊断 根据病史、体征和血生化检测结果可做出临床诊断。病儿白细胞及肌组织的磷酸果糖激酶活力明显降低可助诊断。 鉴别 与 糖原贮积病Ⅴ型 鉴别。
...诊。 鉴别 1. 结节性红斑 春秋季好发,结节多数分布于小腿伸侧,对称性,不破溃,3~4周后自行消退,消退处局部无凹陷萎缩。无内脏损害,全身症状轻微,组织病理示脂肪小叶间隔的炎症。 2.Sweet综合征 皮损为好发于颜面、颈等部位的暗红色 水肿 性斑块或结节,境界清楚,表面尤其边缘有假水疱状粗大颗粒,触之坚硬,有触痛。外周血白细胞增高,特别是中性粒细胞增多,...
糖原贮积病 (glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。这类疾病的共同生化特征是糖原储存异常,多数病种是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中储积量增加。根据其临床表现和生化异常的特征,可以分为12种类型。糖原贮积病Ⅶ型(GSD-Ⅶ)是由于肌磷酸果糖激酶缺陷所造成,也较罕见。
糖原贮积病 (glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。 糖原贮积病Ⅴ型 即Mc Ardle综合征、又名McArdle-Schmid-Pearson综合征、Cori Ⅴ型糖原沉积病、糖原代谢病肌型、肌磷酸化酶缺乏症等,是常染色体隐性遗传,肌磷酸化酶缺陷导致肌细胞内糖原分解受阻、ATP生成不足,故主要...
①人体体质类型的一种。这种人形体不很壮大,气血也不很旺盛,而肌肉坚实。《灵枢·卫气失常》:“脂者,其血清,气滑少,故不能大。” ②脂膏,脂肪。《素问·异法方宜论》:“其民华食而脂肥。”王冰注:“以食鲜美,故人体脂肥。”
糖原贮积病 (glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。这类疾病的共同生化特征是糖原储存异常,多数病种是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中储积量增加。
糖原贮积病 (glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅸ型(glycogen storage disease type Ⅸ,GSD-Ⅸ)是由于缺乏磷酸化酶激酶所致的一组不同的疾病,包括X连锁遗传性肝磷酸化酶激酶缺乏症、常染色体遗传性肝和肌磷酸化酶激酶缺乏症、特定性肌磷酸化酶激酶缺乏症和心...
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