...（二）发病机制 根据病因可分为原发性和继发性两大类，但近年来由于在代谢、遗传和分子水平研究取得重大进展，两者的分界已模糊不清。 1.原发性 肥厚型心肌病 原发性HCM可呈家族性发病，也可有散发性发病，根据流行病学调查结果，散发者占2/3，有家族史者占1/3。家族性发病的患者中，50%的HCM病因不明确，50%的家系中发现有基因突变。遗传方式以常染色体显性遗传...
...慎，并与普萘洛尔（心得安）合用。有症状的HCM采用β阻滞药或钙阻滞药治疗。对无症状的患者是否应用尚有不同意见，但有明确的猝死家族史或严重心室肥厚的患者，则需用药。 （1）β阻滞药：通常用普萘洛尔（心得安）或阿替洛尔（氨酰心安），具有抗交感神经作用，可减慢心率，降低左室收缩力和室壁应力，改善舒张功能。应用普萘洛尔（心得安）治疗，约1/3患儿症状完全缓解，但对肥...
弥漫性特发性骨肥厚（diffuse idiopathic skeletal hyperostosis，DISH）主要累及脊柱尤其是颈椎，特征是大量而表浅的不规则椎体前和侧缘骨质增生，相互间融合形成椎体前广泛肥厚骨块，又称为强直性骨肥厚（ankylosing hyperostosis）或Forestier病。本病为动物包括 人类 普遍存在的一种疾病，恐龙、史前...
胸腔积液(pleural effusison)是指胸膜腔液体产生与吸收的平衡失调，产生量超过吸收量使胸腔内液体超过正常。它的产生可以是一个被动漏出，也可以是一个主动渗出过程。老年胸腔积液是一个非常常见的临床综合征，它既可以因胸膜本身病变引起，也可能由全身性疾病所导致。它常并存于其他疾病，起病往往比较隐袭，症状不典型，容易延误诊疗。对于老年胸腔积液患者排除积液...
胸膜磨擦音（audible pleural friction）政党胸膜表面光滑湿润，呼吸运动时不产生音响。当胸膜由于炎症或肿瘤等原因变得粗糙不平，致呼吸时两层胸膜互相磨擦，便可出现一种干燥的、断续的、接近表面的声音。颇似用一手之掌心贴在耳孔，而用另一手指磨擦其手背时所发出的声音。其特点：吸气、呼气均可听到，一般在吸气末或呼气开始时较为明显，深呼吸及听诊器体件...
当心脏的左、右心室同时肥厚时，心电图型可出现以下几种现象。 （一）大致正常心电图：由于两侧心室的电压同时增高，互相抵消所致，有时仅有QRS波的增宽，切迹及T波低平。 （二）只表现一侧心室肥厚的特征而另一侧心室肥厚常被掩盖。由于左心室壁原比右心室壁厚，因此，双侧心室肥厚时仅显示左室肥厚者为多。 图14-5-4右心室肥厚 图14-5-5双心室肥厚 （三）同时出现...
...，第2心音分裂，也可听到第3心音或第4心音。但听不到收缩期喷射样喀喇音。周围动脉冲击波较强，消失波较小，与 水冲脉 相类似。 3、病理改变 肥厚型梗阻性心肌病左心室梗阻病变的程度轻重不一。典型的病变以心室间隔上部肥厚最为显着，纵向切开心室间隔，肥厚的心肌即向左、右心室腔膨出。心室间隔最厚部位处于二尖瓣前瓣叶游离缘的下方，心室间隔在该处因与前瓣叶互相冲撞而呈现...
.../L，胸水和血清的乳酸脱氢酶比值<0.6; 葡萄 糖含量与血糖相仿;胸水中白细胞常低于1×109/L，无致病菌。 2.结核性胸腔积液 结核性胸膜炎 是机体对结核菌蛋白成分高度过敏的反应，为儿童和青少年原发感染或继发结核病累及胸膜的后果。临床上起病可较急，亦可渐缓，有 发热 、 胸痛 、 干咳 ，同时有 疲乏 ， 消瘦 ， 食欲缺乏 、 盗汗 等 结核中毒 症...
先天性肥厚性幽门狭窄（congenital hypertrophic pyloric stenosis，CHPS）是由于幽门环肌肥厚、增生，使幽门管腔狭窄而引起的机械性 幽门梗阻 ，是新生儿、婴幼儿常见病之一。且多为足月儿。幽门狭窄的治疗取得成功是本世纪外科的伟大成就之一。 依据地理、时令和种族，有不同的发病率。欧美国家较高，约为2.5～8.8‰，亚洲地区相...
...关。Matsumori发现本病HLADRW4检出率高达73.3%，对照组检出率极低。HLADR系统是遗传基因之一，对免疫反应有调节作用，说明本病与遗传有关。 2、内分泌紊乱 嗜酪细胞瘤患者并存 肥厚型心肌病 者较多， 人类 静脉滴注大量去甲肾上腺素可致 心肌坏死 。动物实验，静脉滴注 儿茶 酚胺可致 心肌肥厚 。因而有人认为肥厚型 心肌病 是内分泌紊乱所致。
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