...(一)发病原因 因常染色体隐性遗传缺陷，胸腺无淋巴发育不良所致。 (二)发病机制 本病属常染色体隐性遗传病，部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷，即嘌呤替代途径的酶缺乏。...
...DNA与RNA有两方面不同：(1)其核苷酸中戊糖为2�脱氧核糖而非核糖。(2)含有胸腺嘧啶碱基，不含尿嘧啶碱基。图8－11 大肠杆菌硫氧化还原蛋白的320残基亚单位结构图...
...白细胞活性功能缺陷、胸腺衍生的免疫活性细胞病变、炎症反应受损、补体功能不足和调理素不足、丙种球蛋白缺乏、脾切除。另外，分泌物排出受阻、家庭中或其他处存在感染原等均可造成反复感染。...
...胸腺、心包、心、膈、肝上面的淋巴管→纵隔前淋巴结食管、胸主动脉的淋巴管→纵隔后淋巴结→胸导管肺淋巴管→肺淋巴结→支气管肺淋巴结→气管支气管（上、下）淋巴结→气管旁淋巴结...
...fyn是TCR连接的信号结构所必需的，与p59fyn相连TCR/CD3亚单位是CD3ε。不成熟CD4+CD8+胸腺细胞中p59fyn表达水平相对较低，当分化为CD4+CD8-或CD4-CD8+成熟T细胞时，p59fyn表达水平增加了10倍。...
...1．B细胞缺陷50%～75%性联低丙球蛋白血症、选择性IGA、IgM或IgG亚类缺陷、IgM升高的免疫球蛋白缺陷、Ig重链缺失、常见的可变的免疫缺陷2．T细胞缺陷5%～10%先在性胸腺发育不全、与嘌呤核苷磷酸化酶缺乏有关的T细胞缺陷、与膜...
...上不表达或很少表达HLA-DP、DQ和DR抗原。此缺陷是一种DNA-结合蛋白异常引起MHCⅡ类基因转录降低，因而抗原不能呈递给CD4+细胞。HLA匹配同胞骨髓移植可获免疫重建，也有用9周以下的胚肝和14周以下的胚胎胸腺移植进行治疗的。...
...⑴纵隔手术前：按胸外手术前护理；完成和检查术前各种化难及特殊检查。营养支持；一般纵隔肿瘤不影响，如肿瘤压迫食管产生吞咽困难以致营养不良或胸腺瘤并发重度时，应及时纠正，补充蛋白质、碳水化合物和维生素。结于吞咽困难者应静脉补充液体，注意电角质...
...和末稍纤维增生的现象。10-20%的患者伴有胸腺肿瘤，其他病人多数有胸腺增生的组织学改变。 现代医学治疗本病采用抗胆碱酯酶药物，可使大多数病人的肌力暂时有所改善。 目前在临床应用的有新斯的明等药物，同时可用氯化钾、麻黄素等作用辅助药物进行...
...西医治疗 本病征无有效的治疗方法，细胞免疫缺陷型及体液免疫缺陷型可从增强细胞和体液免疫的措施着手，并加强抗感染等。联合免疫缺陷型可试用胸腺移植。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。...
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