本病为先天性疾患，无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。
一旦明确诊断，宜及时手术治疗。
鉴别 应与其它 急腹症 相鉴别。
诊断 儿童或年轻女性具有典型 三联征 者，诊断并不困难，但半数以上的患者需借助辅助检查明确诊断。 鉴别 1. 胆道闭锁 黄疸 出现早，进行性加重，3个月后 肝硬化 明显，B超检查能明确诊断。 肝囊肿 和 肝包虫囊肿 ， 囊肿 位于肝实质内，与胆道不通，胆道造影有助于鉴别。此外包虫囊肿的囊液皮内试验和血清补体结合试验均呈阳性。 2.右 肾积水 静脉肾盂造影可以
起病常急骤，突然发生剑突下或右上腹 剧烈疼痛 ，一般呈持续性。继而发生 寒战 和弛张型 高热 ，体温可超过40℃。 常伴 恶心和呕吐 。多数病人有 黄疸 ，但黄疸的深浅与病情的严重性可不一致。近半数病人出现 烦躁不安 、 意识障碍 、 昏睡 乃至 昏迷 等中枢神经系统抑制表现，同时常有 血压下降 现象。往往提示病人已发生败血和 感染性休克 ，是病情危重的一种
胆囊分底、体、颈三部，颈部连胆囊管。胆囊壁由粘膜、肌层和外膜三层组成。粘膜有发达的皱襞。胆囊收缩排空时，皱襞高大而分支；胆囊充盈时，皱臂减少变矮。粘膜上皮为单层柱状。细胞游离面有许多微绒毛，胞质内线粒体和粗面内质网较发达，顶部胞质内可见少量粘液颗粒。固有层为薄层结缔组织，有较丰富的血管、淋巴管和弹性纤维。皱壁之间的上皮常向固有层内延伸，形成深陷的粘膜窦。类似
常可表现为自发性的出血，如全身 瘀血斑 ，血肿， 胃肠道出血 ， 鼻出血 以及关节，肌肉， 颅内出血 ，部分患者有经常 腹痛 ，血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状。
潜在的并发症-- 感染性休克 ；潜在并发症-- 胆道出血 ；潜在并发症--胆漏。 如不及时抢救，最终导致 昏迷 、死亡。
主要表现为慢性进行性梗阻性 黄疸 ，伴有明显 瘙痒 ，右上腹慢性疼痛或不适， 食欲不振 、 恶心 呕吐 、 慢性腹泻 、 营养不良 ，部分患儿伴有长期 低热 或 高热 。体检可触及增大的肝脏，肝脏质硬。晚期可发展为 胆汁性肝硬化 和 门脉高压 。部分患儿常伴 慢性溃疡 性、脾脏结肠炎、Crohns病等，并有生长迟缓和青春期延迟等。
预后 由于本病确诊较晚，长期预后较差，故近年来学者认为Caroli病是一种恶性前期的疾病状态。
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