...而死亡。病理上早期为系膜硬化、肾小球毛细血管襻塌陷,并无细胞增生;后期则肾小球硬化和肾小管、间质纤维化。此外偶见由微小病变、局灶节段性硬化病理改变引起者,其对肾上腺皮质激素治疗效应同年长儿。 2.遗传性肾病综合征与继发性者相鉴别 继发性...
...Drash 1970年报告,表现为肾胚胎瘤(Wilm瘤)、男性假两性畸形及肾脏受累(可表现为肾病综合征);部分病例仅有二联表现。其肾脏病理表现为弥漫性肾小球系膜硬化(diffuse mesangial sclerosis)和肾小管萎缩,其病变于肾...
...病毒、巨细胞包涵体病毒及乙型肝炎病毒等)、肺炎支原体及原虫等。参考病史原发感染灶及其各自特点一般均可区别,这些感染后肾炎患者往往C3下降不如APSGN显着 2.其他原发性肾小球疾患 (1)膜增生性肾炎:起病似急性肾炎,但常有显着蛋白尿、血补体...
...许多疾病可引起肾小球毛细血管滤过膜的损伤,导致肾病综合征。成人的2/3和大部分儿童的肾病综合征为原发性,包括原发性肾小球肾病急、慢性肾小球和急进性肾炎等。按病理诊断主要包括:微小病变性肾病,膜性肾小球肾炎(膜性肾病),系膜毛细血管增生性...
...癌胚抗原沉积。 2.病毒抗原抗体复合物引起的免疫复合物性肾炎 Old-stone报告非洲Burkitt淋巴瘤患者血清中检出免疫复合物,肾小球内发现EB病毒抗原、抗体和补体沉积;又于急性白血病患者肾小球系膜发现致肿瘤病毒抗原沉积。 3.非肿瘤性...
...颗粒状癌胚抗原沉积。 2.病毒抗原抗体复合物引起的免疫复合物性肾炎 Old-stone报告非洲Burkitt淋巴瘤患者血清中检出免疫复合物,肾小球内发现EB病毒抗原、抗体和补体沉积;又于急性白血病患者肾小球系膜发现致肿瘤病毒抗原沉积。 3.非...
...神经纤维瘤鉴别较困难。肿瘤位于胸段背侧,矢状位肿瘤上下径大,肿瘤内出现钙化应多考虑脊膜瘤。肿瘤位于枕大孔区时也应考虑脊膜瘤可能性大。若肿瘤引起椎间孔扩大,沿椎间孔向椎管外生长时,则应考虑神经纤维瘤或神经鞘瘤。...
...裂孔隔膜上nephrin的异常,为编码nephrin的基因NpHSI突变所致。病理所见,在疾病的早期阶段,肾小球可能正常,也可能呈现局灶节段性硬化,系膜细胞及系膜基质增生呈现弥漫性肾小管囊性扩张。在疾病的晚期阶段,肾小球毛细血管襻塌陷,呈现...
...沉积。毛细血管壁和系膜区尚有免疫球蛋白(主要是IgG)的沉积。有些局灶性肾炎中免疫荧光沉积物也可在似乎是正常的肾小球中见到。通常在局灶性肾小球肾炎中见不到电子密度增加的沉积物,而在弥漫性肾小球肾炎中则常发生,大多位于肾小球基膜和内皮细胞之间...
...沉积。毛细血管壁和系膜区尚有免疫球蛋白(主要是IgG)的沉积。有些局灶性肾炎中免疫荧光沉积物也可在似乎是正常的肾小球中见到。通常在局灶性肾小球肾炎中见不到电子密度增加的沉积物,而在弥漫性肾小球肾炎中则常发生,大多位于肾小球基膜和内皮细胞之间...
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