1980年WHO将原发性 心肌病 分为三型： （一）扩张性心肌病 扩张性（ 充血 性）心肌病〔dilated (congestive)cardiomyopathy〕是原因不明的各种心肌疾病的最后结局，以心腔高度扩张和明显的心搏出力降低（ 心力衰竭 ）为特征。大多数病例可查出抗心内膜的自身抗体，其发病学意义尚不清楚。发病年龄为20～50岁，男多于女。患者多因两...
1、 心力衰竭 心力衰竭分为 左心衰竭 和 右心衰竭 。左心衰竭主要表现为疲倦 乏力 ， 呼吸困难 ，初起为 劳力性呼吸困难 ，终而演变为休息时呼吸困难，只能 端坐呼吸 。阵发性呼吸困难是左心衰竭的典型表现，多于熟睡之中发作，有 胸闷 、 气急 、 咳嗽 、哮鸣，特别严重的可演变为急性 肺水肿 而表现剧烈的 气喘 、端坐呼吸、极度 焦虑 和咳吐含泡沫的粘液痰...
...关系。在HCM患者人群中，HLA-DRW4，Ag，B5，B4抗原的出现率增加。近年来有关HCM致病基因研究有了重要发现，大约50%的病人是由心肌蛋白基因突变所致，其余50%的病人致病机制不清楚。Matkins在1994通过在家族连锁研究，显示至少有5个独立的位点在不同的染色体上因突变而引起HCM。并根据人体染色体组命名为“肥厚性 心肌病 位点1～5”。其中3...
...裂，也可听到第3心音或第4心音。但听不到收缩期喷射样喀喇音。周围动脉冲击波较强，消失波较小，与 水冲脉 相类似。 3、病理改变 肥厚型梗阻性心肌病左心室梗阻病变的程度轻重不一。典型的病变以心室间隔上部肥厚最为显着，纵向切开心室间隔，肥厚的心肌即向左、右心室腔膨出。心室间隔最厚部位处于二尖瓣前瓣叶游离缘的下方，心室间隔在该处因与前瓣叶互相冲撞而呈现局限性纤维化...
...于1.3等为鉴别要点。老年性退行性心瓣膜病者的主动脉瓣口或瓣下狭窄，或 二尖瓣脱垂 征，可根据 收缩期杂音 位置多在胸骨右缘2～4肋间、不受心肌收缩力或前后负荷改变的影响，以及无心肌非对称性肥厚等加以区分。老年冠心病患者常有典型 心绞痛 发作， 心肌梗死 时临床演变过程具有特征性，伴 乳头肌功能不全 或室间隔穿孔时出现胸骨左缘收缩期杂音，但心电图可有缺血性S...
...壁肌厚程度高，有猝死家族史，有持续性室性 心动过速 者为猝死的危险因子，猝死的可能机制包括快速室性 心律失常 ， 窦房结病变 与心传导障碍，心肌缺血，舒张功能障碍， 低血压 ，以前二者最重要。 心房颤动 的发生可以促进心力衰竭。少数患者有 感染性心内膜炎 或栓塞等并发症。 预防 由于病因不明，预防较困难。超声心动图检出隐性病例后进行遗传资料可作研究。为预防发...
限制型心肌病 (RCM)是一组以心室壁僵硬为特征的心肌疾病，可不伴有心肌的肥厚。心室肌壁僵硬，限制了两次心跳之间的心室血液充盈。 RCM是 心肌病 的一种罕见类型。在临床上，RCM有许多特征与 肥厚型心肌病 相似。RCM有两种基本类型，其一是心肌纤维逐渐由瘢痕纤维所取代；另一种类型是由于心肌细胞被一些异常物质(如白细胞等)浸润。致使心肌细胞受到浸润的其他原因...
肥厚型梗阻性心肌病的并发症有： （1） 心律失常 ：较常见，其中室性心律失常和 心房颤动 需要治疗。 （2）心内膜炎：发生率较低，是由于血液中的细菌黏附在心脏内血流紊乱处造成的，如主动脉瓣、二尖瓣。 （3）心脏传导阻滞：可发生在窦房结和房室结，较常见，也是影响药物治疗的因素之一。 （4） 猝死 ：较少，其可能没有任何征兆。系统评价可能有助于识别这类高危患者。...
... 心悸 等症状。 (2) 心绞痛 ：70%～80%的病人常出现 非典 型的心绞痛，但持续时间较长，程度较轻，硝酸甘油不能缓解。可能由于肥厚的心肌需氧量增加，冠状动脉供血相对不足，长期存在心肌缺血的结果。 (3) 晕厥 ：30%～35%的病人可发生突然站立或运动后晕厥，可自行缓解，可以是病人惟一的主诉。约1/3的患者有频发 晕厥预兆 或晕厥，历时片刻可自行缓解...
原发性 心肌病 远较 冠心病 、 风湿性心脏病 和 心肌炎 少见，因此，一般人对此病不太了解。那么，什么是原发性心肌病呢? 原发性心肌病是指一类原因未明的以心肌病变为主的心脏病。本病的病变主要在心肌，在排除目前已知的可能引起心肌病变的病因后，可确立诊断为本病。按心肌病变的类型，本病可分为三型： 扩张型心肌病 、 肥厚型心肌病 和 限制型心肌病 。 其中扩张型...
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