...身免疫性疾患，但均未能证实。本病又与遗传因素有关，因有些病例有明显家族史，可发生于孪生儿。 （二）发病机制 病理特征为弥漫性肺泡炎和 肺间质纤维化 。典型的组织学改变为间质弥漫性纤维组织和胶原组织增生及排列紊乱，肺泡结构破坏，融合成囊，囊壁由纤维组织和增生的Ⅱ型肺泡上皮细胞组成。电镜下见Ⅰ型肺泡细胞消失，Ⅱ型细胞增多并增生，肺泡毛细血管膜增厚，肺泡壁和间质内...
... 、扩张，甲床呈明显红色），中央性青紫。病情后期可出现 水肿 、 肝大 、P2亢进、静脉淤张等体征。 鉴别 需与许多肺部疾患可致肺间质炎症或纤维化者鉴别，并与在X片上表现为网状或 结节 状阴影者相区别。首先应与 粟粒性结核 及浸润性 肺结核 区别，其次应与DIP和淋巴细胞间质性 肺炎 （LIP）、肺巨细胞包涵体病、各种慢性间质性肺炎、嗜酸细胞性肺炎、肺 含铁...
系统性硬皮病所致肺间质纤维化被称为世界性疑难病，河北以岭医院风湿免疫科的张海滨博士，采用中药蒸气药浴、中药提取物压缩雾化吸入和单味中药有效成分提取液辨证组方相结合的方法治疗该病取得了良好效果。 系统性硬皮病是一种累及皮肤、骨关节、消化道、呼吸道、心、肾等多系统、多器官的疾病。此病患者70%以上发生肺间质纤维化病变，而一旦发生这种病变，则多呈进行性发展，且与病...
骨髓纤维化 (myelofibrosis，MF)是一种骨髓增生性疾病，表现为骨髓弥漫性纤维组织增生，常伴有髓外造血，主要在脾脏，其次为肝脏和淋巴结。典型临床表现为幼粒-幼红细胞性 贫血 和脾脏显著肿大以及不同程度的骨质 硬化 。 MF有原发性和继发性两大类。继发性MF有明显的原因，主要有CML、MDS、 淋巴瘤 、骨髓转移癌及弥漫性结核病等，而原发性MF病因...
北京中医药大学东方医院的何明主任医师等近期和北京中医医院呼吸科合作，通过对32例SARS后肺间质纤维化患者的临床观察，证实银杏叶提取物可有效改善本病患者的症状、体征及肺功能，其作用机制与降低白细胞介素-8（IL-8）等细胞因子有关。 SARS病毒感染后，部分患者在肺内炎症吸收后出现肺间质纤维化，X线表现为局部不规则的高密度小斑片、磨玻璃影、索条及蜂窝状影像。...
特发性肺纤维化 （idiopathicpulmonaryfibrosis，简称IPF），亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性 肺炎 等。本病病因未明，弥散性 肺间质纤维化 局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例，均属急性型，进展急剧，在6周至半年内死亡，故又名Hamman-Rich综合症。本病多在40－50岁发病，男性稍多...
本病病因不明，多认为与遗传和免疫因素有关。因此，目前无特效预防方法。 预后 预后不良，急性起病者数月内可死亡，进行性起病者有2年存活率，呈慢性经过的病例可望存活20余年，多数死亡病例死于 呼吸衰竭 ，且常是由于急性感染而加重病情。
视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征 (subretinal fibrosis and uveitis syndrome)是一种相对少见的 临床类型 ，其特征是出现 慢性葡萄膜炎 和进展为 视网膜 下纤维化病变。 视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征的病因 (一)发病原因 尚不清楚。 (二)发病机制 虽然有关此病的发病机制尚不完全清楚，但 免疫应答 和 炎症 所造成的一...
...为IPF，不论急性、慢性、早期或晚期病人，都应首先考虑使用皮质激素治疗。如能早期使用激素，可减少肺泡炎的发生促使渗出与细胞成分的吸收和防止向纤维化演变。皮质激素可调节炎症和免疫过程，降低免疫复合物的含量，改善肺泡内巨噬细胞的功能，间接影响T淋巴细胞的作用，使肺泡巨噬细胞产生的趋化因子降低。 1.皮质激素 虽作为治疗的首选，但效果并不满意，治疗有效率在15%～...
(一)发病原因 如上所述，能引起 肺纤维化 的疾病有180种之多，而仅有1/3能明确病因，大多数目前还不知道病因。现将其病因分类列表于表1。 (二)发病机制 无论是特发性或是隐匿性都说明本病的直接致病因子尚不清楚。但因有家族性肺纤维化患者，因此遗传因素或先天性易感因子的存在是颇值得研究。而病毒感染或某些药物是否与本病的发病有关，仍需临床流行病学的调查与研究方...
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