严重联合免疫缺陷病 (severe combined immunodeficiency，SCID)包括一组 遗传性疾病 ，可伴有 B细胞 分化 异常，也可不伴有B细胞分化异常。如不给以 造血干细胞 移植 则常于幼年夭折。本病的发生率估计为5万～10万个活产 婴儿 中有1例。 小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病的病因 (一)发病原因 XL-SCID是由于 IL-2...
(一)治疗 1. 严重联合免疫缺陷病 的治疗 为了防止 移植物抗宿主病 发生，应将拟输的全血或血制品用射线照射，以灭活免疫活性细胞，或采用冰冻过的红细胞。 用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的办法。此外，也可移植胎肝或胎儿胸腺，但疗效有限。 对ADA缺乏型SCID，进行酶补充疗法：输入经照射的冰冻压缩红细胞15ml/kg，每2～4周1次，可获改善。另外，...
(一)发病原因 近年研究提示 脊髓亚急性联合变性 有自身的免疫学发病基础。自身遗传素质可能起重要的作用。自身免疫功能紊乱，可产生胃壁细胞抗体或内因子抗体，胃黏膜淋巴细胞浸润，影响胃的泌酸功能和内因子的分泌。在自身免疫 萎缩性胃炎 患者中，抗IF免疫球蛋白可能与维生素B12的选择性吸收障碍关系密切。消化道疾病、胃肠道切除术后均可直接影响维生素B12的吸收而导致...
西医治疗 1.一般疗法 （1）加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。 （2）预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。 （3）避免接种疫苗：对疑似 免疫缺陷 的新生儿，应禁止接种 牛痘 、卡介苗等活疫苗，以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免...
...水肿 、 淤血 出血 、局限性 肺不张 、 毛细血管 内 微血栓形成 以及 肺泡 透明膜形成等，具有这些特征的肺称休克肺。 休克较久后的肺部病变的原因 因为 休克 时要发生 呼吸 功能障碍。如肺功能障碍轻，就会发生急性 肺损伤 ，如果重就导致 全身炎症反应综合症 。机理如下：1，肺是全身 血液过滤器 ，从全身组织中 引流 出 代谢 产物，活性物质及血中的异物...
...诱发电位，头颅CT和MRI均有助于诊断。 3.周围神经病 中毒、炎症、营养缺乏、血管疾病等引起的周围神经病可有四肢远端感觉障碍，类似 脊髓亚急性联合变性 中的周围神经损害。但一般无后索或侧索的改变，无维生素B12缺乏，结合病史，不难鉴别。 4.脊髓痨 脊髓后根及后索受累，出现变性萎缩。阿-罗瞳孔是较具典型的体征。结合患者有冶游史， 梅毒 血清学阳性可以鉴别。
胫腓下联合前部分离常伴随腓骨远端 骨折 、胫腓联合骨折和胫骨前 结节 撕脱骨折 同时发生，损伤后导致踝关节不稳定。
1. 严重联合免疫缺陷病 临床上多于出生后3个月内开始感染病毒、真菌、原虫和细菌，反复发生 肺炎 、 慢性腹泻 、口腔与皮肤 念珠菌感染 及中耳炎等。病儿生长发育障碍。体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体。胸部X线检查不见婴儿胸腺阴影。给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血，会发生 移植物抗宿主病 。 网状组织发育不全是SCID的最重型。其特点是T、B系统 免疫缺陷 ...
... 视交叉 附近侵犯 视神经 ，引起 视力 下降，鼻或颞侧 偏盲 ，可致 单眼 或双眼 失明 ， 眼底检查 发现 视神经萎缩 。 鼻咽癌的眼部病变的病因 (一)发病原因 鼻咽癌 的病因不明，推测 遗传因素 和生活的传统习惯因素在鼻咽癌发生上可能起着重要作用。 遗传因素：根据 细胞 染色体 及人类 组织相容性抗原 (HLA)等的研究，鼻咽癌的明显民族聚集现象，推...
...减退或消失。晚期有括约肌症状。周围神经变性时，产生手套或袜子样分布的浅感觉减退或消失， 腓肠肌压痛 和肢端 无力 等。临床体征的轻重程度根据病变对周围神经、后索及锥体束影响的相对严重度而定。 脑神经中除了视神经病变所表现的暗点、视力减退或失明外，一般不受影响。约5%患者有视神经损害。 少数患者出现 猜疑 、妄想、 躁狂 ，后期有 嗜睡 、 谵妄 、 痴呆 、...
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