1、药物治疗:一旦确诊或拟诊本病,即应开始大剂量维生素B12治疗,否则可造成不可逆性神经损害。①维生素B12 500~1000微克/天,肌肉注射,连续2~4周,然后每周2~3次;2~3个月后每次1000微克,每周2~3次。某些患者需终身用药,合用维生素B1和B6等效果更佳。② 贫血 患者可用铁剂,如硫酸亚铁0.3~0.6克口服,每日3次;或10% 枸橼 酸铁
随维生素B12缺乏程度不同,以及患者自身的免疫学发病基础不同,病情轻重亦不同,故症状体征多种多样,如可有 恶性贫血 的各种表现。亦可看作是本病的并发症。
在病程中总有鼻窦和呼吸道感染, 铜绿 假单胞菌性 肺脓肿 、肺囊虫 肺炎 是常见的死亡原因。
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本病应与其他类型 免疫缺陷 病相鉴别。
【临床表现及诊断】 多于生后3个月内开始感染病毒、霉菌、原虫和细菌,而反复发生 肺炎 、 慢性腹泻 、口腔与皮肤 念珠菌感染 及中耳为等。病儿生长发育障碍。体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体。胸部放射线检查不见婴儿胸腺阴影。若由于疏忽,给患儿接种 牛痘 疫苗或服用 脊髓灰质炎 疫苗,会引起致死性牛痘病和脊髓灰质炎。此外,给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血,会发生
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严重联合免疫缺陷病 (severe combined immunodeficiency,SCID)包括一组 遗传性疾病 ,可伴有 B细胞 分化 异常,也可不伴有B细胞分化异常。如不给以 造血干细胞 移植 则常于幼年夭折。本病的发生率估计为5万~10万个活产 婴儿 中有1例。 小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病的病因 (一)发病原因 XL-SCID是由于 IL-2...
SCID常见的并发症:发骨发育不全而导致短肢侏儒,并有毛发早脱、 红皮病 和鱼鳞癣等损害。
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