红细胞生成性原卟啉病

红细胞生成性原卟啉病 (erythropoietic protoporphyria,EPP)于1953年才被首次描述,当时Kosenew等称之为“不典型的夏令 水疱 病”。1961年,Magnus等确定它是一独立的 卟啉病 并命名为EPP。 红细胞生成性原卟啉病的病因 (一)发病原因 本病属于 常染色体 显性遗传,其 遗传 基因 有易变的 外显率 ,这与 抑...

http://zhongyibaodian.net/a/116784.html

红细胞生成性原卟啉病

红细胞生成性原卟啉病 (erythropoietic protoporphyria,EPP)于1953年才被首次描述,当时Kosenew等称之为“不典型的夏令 水疱 病”。1961年,Magnus等确定它是一独立的 卟啉病 并命名为EPP。 红细胞生成性原卟啉病的病因 (一)发病原因 本病属于 常染色体 显性遗传,其 遗传 基因 有易变的 外显率 ,这与 抑...

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遗传性球形红细胞增多症

遗传性球形红细胞增多症 (hereditary spherocytosis,HS)是一种家族遗传性溶血性 疾病 ,其临床特点为程度不一的 溶血性贫血 、间歇性 黄疸 、 脾肿大 和脾切除能显著改善 症状 。 遗传性球形红细胞增多症的病因 (一)发病原因 在大多数患者家族中HS呈 常染色体 显性遗传。最近的研究显示,HS患者可有第8号 染色体短臂缺失 。多数H...

http://zhongyibaodian.net/a/170901.html

遗传性球形红细胞增多症

遗传性球形红细胞增多症 (hereditary spherocytosis,HS)是一种家族遗传性溶血性 疾病 ,其临床特点为程度不一的 溶血性贫血 、间歇性 黄疸 、 脾肿大 和脾切除能显著改善 症状 。 遗传性球形红细胞增多症的病因 (一)发病原因 在大多数患者家族中HS呈 常染色体 显性遗传。最近的研究显示,HS患者可有第8号 染色体短臂缺失 。多数H...

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基础检验学/红细胞沉降率

红细胞 沉降率(erythrocyte sedimentationtate, ESR )是指红细胞在一定条件下沉降的速度而言,简称 血沉 。在健康人血沉数值波动于一个较狭窄范围内。在许多 病理 情况下血沉明显增快。红细胞沉降是多种因素互相作用的结果。 [原理]血流中的红细胞,因 胞膜 表面的 唾液 所具有的负电荷等因素而互相排斥使 细胞 间距离为约为25nm...

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红细胞计数(RedBloodCellCount;RBCCount)_【中医宝典】

中文名称:红细胞计数英文名称:Red Blood Cell Count化验介绍:正常情况下,红细胞的生成和破坏处于动态平衡咽而血液中,因而血液中红细胞的数量及质量保持相对稳定。无论何种原因造成的红细胞生成与破坏的失常,都会引起红细胞在数量上或质量上的改变,从而导致疾病的发生。临床意义:红细胞增多见于: (1)严重呕吐、腹泻、大面积烧伤及晚期消化道肿瘤。多为脱...

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家庭诊疗/红细胞异常引起贫血

红细胞 可由于自身异常而被破坏,如 细胞膜 异常,酶的缺陷使红细胞不能维持其变形性,这样很难通过狭窄的 血管 ,这些异常多为遗传性的。 遗传性球形红细胞增多 症是一种遗传性 疾病 ,该病患者的红细胞是球形的而非正常时的碟形。 这种形状异常、不易变形的红细胞容易滞留在 脾脏 中并被破坏,导致 贫血 、脾脏肿大。贫血一般较轻, 感染 时可加重。病情严重时,会出现...

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药理学/红细胞生成素

红细胞生成素 (erythropoietin)是由 肾脏 近典小管管 周细胞 (peritubular cells)产生的 糖蛋白 激素 , 分子量 约34000。现用 基因工程 人工合成。能刺激红系 干细胞 生成,促成红 细胞 成熟,使网织细胞从 骨髓 中释出。 贫血 、 缺氧 时红细胞生成素在肾脏的合成与分泌大量增加。但肾脏 疾病 、骨髓损伤或缺铁时,此...

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真性红细胞增多症_【中医宝典】

真性红细胞增多症是以红细胞系统细胞异常增殖为主的一种慢性骨髓增殖性疾病,简称“真红”。中老年男性多见。临床表现为皮肤及粘膜呈红紫色,尤以颈、颊、唇、耳、鼻、四肢远端为甚,眼结合膜充血,呈醉酒面容。其他还有头痛、头胀、眩晕耳鸣、神疲乏力、肢体麻木等症状,严重者可发生视力模糊,视野缩小、复视、皮肤瘙痒,有1/3可有血栓形成,造成周围、脑及冠状血管的栓塞,易并发十...

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