...1.糖原累积症Ⅲ型 高蛋白饮食可改善生长发育状态和肌力，但最近研究认为高淀粉、标准蛋白饮食效果更好。 2.糖原累积症Ⅳ型 无特效疗法，高蛋白低糖饮食，加食玉米油未能阻止肝硬化进程。用纯化的葡萄糖素未能取得肯定效果。曲霉菌属提取物可使肝糖原...
...黑棘皮病,黑棘皮症,黑色角化病 黑色棘皮症(acanthosis nigricans)是一种少见的皮肤病，在特定的好发部位，出现污褐色到灰色的色素性、乳头瘤病样角化性皮损。有多种类型，预后各不相同。...
...根据病因将颈椎管狭窄症分为四类 1.发育性颈椎管狭窄； 2.退变性颈椎管狭窄； 3.医源性颈椎管狭窄； 4.其他病变和创伤所致的继发性颈椎管狭窄，如颈椎病、颈椎间盘突出症、后纵韧带骨化症、颈椎结核、肿瘤和创伤等所致的颈椎管狭窄。...
...诊断 根据病史、临床表现、实验室检查和X线、CT、磁共振、B超、产前检查等手段可确诊。 鉴别 有时各型之间需要进行鉴别诊断，主要依据患儿的临床特征与有关的酶学检查详见表2。此外，黏多糖增多症尚需与以下疾病进行鉴别： 1.多发性硫酸脂酶缺陷...
...呼吸困难因面颊硬肿而不能张嘴。患儿心音低钝、心率减慢反应低下、尿少甚至无尿，以后口鼻流出血性液体发生肺出血而死亡。 2.硬肿症病情诊断分度：目前尚无统一意见。也有根据硬肿范围一般状况、体温，以及有无休克肺出血而分为轻、中、重度者 3.皮肤硬肿...
...主要与真性红细胞增多症及相对性红细胞增多症相鉴别。鉴别要点见表1。...
...（一）发病原因 颅底凹陷症（basilar invagination）的主要发病原因为先天性骨质发育不良所致，由于在胚胎发生学上，神经管在寰枕部闭合最晚，所以先天性畸形容易发生在此区。少数可继发于其他疾病。 Hadley将本病分为2型，即...
...治疗死精症的关键是治疗前列腺炎、精囊炎。同时应重视造成死精子症的其他病因，并积极给予治疗，如手术治疗精索静脉曲张，运用激素类药物调节体内内分泌功能以及补充各种营养物质等；另外，还需要配以促精子形成和提高精子活力的药物治疗，以全面改善精液...
...诊断遗传性PS缺陷症需首先排除各种继发性PS缺陷，如肝病、肾病、糖尿病、急性炎症、DIC、妊娠，以及使用避孕药、华法林、门冬酰胺酶和雌激素时PS含量均可降低。急性炎症和DIC中，PS含量与活性均降低。 遗传性PS缺陷症还应与其他抗凝蛋白(...
...由于胰腺结石导致的胰腺损害较为明显，故易于引起一系列的并发症，如糖尿病、胰腺癌等。最常见的并发症有下列几方面。 1.胰结石的良性并发症：糖尿病最为多见，以及因糖尿病而造成的心肌病变、肾脏病变、视网膜病变、闭塞性动脉硬化症等。有时亦可发生...
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