...心室内径正常或偏小外，各心室腔增大;②室间隔及心室壁增厚，且为对称性;③房室瓣或乳头肌也可因病变累及而增厚或增粗;④约半数有心包积液;⑤约92%的病人增厚心肌中可见散在的呈圆形或不规则的强反射小光点，此为本病的特征性表现。为了能较好地识别这种光点，一般取胸骨旁长轴观及短轴观，而不取心尖四腔心观。现认为这种强反射小光点是由胶质和淀粉样变组织形成的 结节 所致。
此种小体的中心常含碳酸钙沉淀物，其数量随年龄增高而增多，一般无临床意义。淀粉样小体与胆固醇结合，可形成 前列腺结石 。
此种小体的中心常含碳酸钙沉淀物，其数量随年龄增高而增多，一般无临床意义。淀粉样小体与胆固醇结合，可形成 前列腺结石 。
(一)治疗 以控制原发病为主，同时注意保护重要脏器功能。体外实验二甲基亚砜(DMSO)有溶解淀粉样蛋白的作用，但试用于本病效果并不满意。秋 水仙 碱对家族性地中海 发热 性淀粉样变有效，可阻止病情的发展和防止肾功能衰竭。 (二)预后 目前没有相关内容描述。
淀粉样变病 (amyloidosis)是指一种以β结构的纤维蛋白为主的淀粉样物质在器官组织细胞外沉积所引起的疾病。
原发性限局性皮肤淀粉样变(primary localized cutaneous amyloidosis)系指原发于皮肤局部的淀粉样变，没有其他系统的受累也非继发于其他皮肤疾病。
病因尚不明，可能与遗传和免疫有关。光镜、电镜组织化学及免疫学等方面的研究均证实淀粉样物质来源于表皮，由变性的表皮细胞逸入真皮中，并转化为淀粉样蛋白，沉积在真皮乳头内所致。
淀粉样变性 是由于淀粉样蛋白（一种少见的、通常不存在于体内的蛋白质）蓄积在机体各种组织中引起的疾病。 淀粉样变性有很多类型。原发性淀粉样变性的病因尚不清楚。但该症与浆细胞异常有关， 多发性骨髓瘤 可能也与淀粉样变性有关。继发性淀粉样变性继发于其他疾病，如结核病、 骨髓炎 、 风湿性关节炎 、 家族性地中海热 或 肉芽肿 性回肠炎等。第三种类型是遗传性淀粉样变...
(一)发病原因 引起继发性系统性淀粉样变病的原发疾病主要有3大类： 1.慢性炎症 包括 类风湿性关节炎 、幼年型慢性关节炎、 强直性脊柱炎 、 银屑病 (寻常型和关节病型)、 Reiter综合征 、成人Still病、Behcet综合征、Crohn病、慢性化脓性皮病等; 2.慢性 细菌感染 包括 麻风 、结核、 支气管扩张 、 褥疮 性 溃疡 、 骨髓炎 、 ...
本病主要侵犯肝、脾、肾、肾上腺和皮肤等器官，表现为 肝脾肿大 、 蛋白尿 、继发性肾炎和 尿毒症 。皮肤表现有小腿 丹毒 样损害， 荨麻疹 ，Schonlein-Henoch 紫癜 ， 结节性血管炎 等。 根据多脏器损害、病理上 淀粉样蛋白沉积 等表现做出诊断。
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