吞噬功能缺陷病，包括 慢性肉芽肿病 和Chediak-Higashi综合征。吞噬功能缺陷将导致机体对病原微生物的易感性增高，常发生各种化脓菌感染及条件致病菌的感染。原发性吞噬功能缺陷系指先天性或遗传性的内源性吞噬功能不全。
西医治疗 原发性免疫缺陷病 的治疗原则：保护性隔离与鼓励患儿以相对正常的生活方式相结合；合理使用抗生素；针对性地进行免疫替代疗法、免疫调节和免疫重建。 1.一般护理 （1）饮食：应保证患婴充足的营养供给（富含三大营养素、维生素、微量元素之饮食）。因母乳中含有抗感染因子及各种适合婴儿的营养素，故应鼓励和促进母乳喂养。 （2）减少感染的机会：一方面生活中要为患儿...
人类免疫缺陷病毒 （ HIV ） 感染 是指 病毒 导致进行性的 白细胞 缺陷和功能失调，以及引起的 获得性免疫缺陷综合征 （ 艾滋病 ）。 HIV感染导致人体的 免疫系统 进行性恶化，出现机会性感染，成人尚可继发某些 癌症 。艾滋病是人类免疫缺陷病毒感染的最后阶段，目前是一种致命的 疾病 。 人类免疫缺陷病毒感染和艾滋病主要发生在青年人，在美国仅有约2％的...
...功能性精神病 1. 精神分裂症 (schizophrenia):起病于青春期，表现为智、情、意三者不协调，意识清楚由于受 幻觉 妄想的支配，注意力受损，精神活动显得迟钝，对外界的环境注意力很差，但却集中心思于自己的内心世界，因而显得很不机灵。 2. 抑郁症 (depression):受情绪低的影响，对周围事物的兴趣缺失，精力减退，社会性退缩，注意力亦减弱。 ...
白细胞 黏附 分子 缺陷Ⅱ型(LADⅡ)为一罕见的 原发性免疫缺陷病 ，至今只有2例报道。LADⅡ为 岩藻糖 代谢异常 ，导致白细胞表面选择素 配体 岩藻糖化 抗原 SLeX缺陷，而致白细胞的滚动功能异常，影响其黏附在 血管 内皮细胞上，不能穿透血管壁进入 炎症 区域。 小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型的病因 (一)发病原因 白细胞 表面SLeX 抗原 作为 内皮...
(一)发病原因 在反复呼吸道感染疾病中有1%～2%源于原发性 免疫缺陷 。 (二)发病机制 免疫缺陷是指先天性、遗传性等原因所致免疫防御机制损害引起的各种疾病。
出生缺陷，又称先天缺陷，是指出生时存在的功能和结构的异常。 大约3％～4％的新生儿有严重的出生缺陷。有些出生缺陷要在儿童的生长发育过程中才被发现。7.5％左右儿童的出生缺陷到5岁才能诊断出来，其中大多数为小畸形。出生缺陷十分常见，从受精卵到组成人体的数百万个特异细胞的发育过程存在着相当多的复杂因素。 大多数严重的畸形产前能诊断。出生缺陷严重程度不一，多数畸形...
易性症 —transsexualism 期望作为异性被人们接受和生活，常伴有对自己解剖性别的不适感或不恰当感，并希望手术或 激素 治疗使自己的身体尽可能和所偏爱的性别一致。见：自我排斥的性取向。 多始于青春期，在儿童期多与异性为伍，病因未明，可能与 妊娠期 间母体 内分泌 含量异常有关 易性症的诊断标准 期望成为异性并被别人接受，常希望通过 外科手术 或激素...
免疫缺陷 可能是先天性的，也可以是后天获得性的。出生时就存在的免疫疾病通常是遗传性的。 免疫缺陷者肺炎是由于患者自身免疫系统缺陷而引起的 肺炎 ，其发病往往与病原体感染有关。防御功能受损病人的潜在病原体可能很多。但是根据宿主免疫缺陷的性质，X线改变和临床症状的类型，往往能判断出最可能的病原体。
巨痣症 也叫巨型先天性 黑色素细胞 痣 巨痣 ，为 皮肤 的 先天性肿瘤 ，其面积广大可分布在身体各处。 巨痣症的原因 巨痣症 病因尚不清楚，文献报道与 基因 有关，但其 遗传 形式尚不清楚。有学者认为是 常染色体 显性基因的 变异 表达，但缺乏正常人群的对照比较但 同卵双生 中,只有一个发生 巨痣 ，又否定了上述观点。因此有人认为，非常 染色体 显性遗传也...
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