常因 脑疝 形成或 脑室炎 、暴发弥漫性 脑膜炎 死亡。
出生后出现重度 紫绀 者，约80%在10岁左右死亡，而轻度紫绀者则仅5%在10岁左右死亡。患者出现 充血性心力衰竭 后，大多在2年内死亡，约3%的病例发生 猝死 。 常见的死亡原因： 充血 性 心力衰竭 、 心律失常 、缺氧或 肺部感染 。成年病人常死于反复栓塞，平均死亡年龄为20岁。
本病为一种先天性疾病，故无有效的预防措施。大多数患儿均在婴儿期死亡。死亡原因主要为 心力衰竭 ，其他如 脑脓肿 ，心内膜炎。手术死亡率高，预后不良。
一般血压为零属于生命体征消失，属于医学上的脑死亡。
长并发反复发作 惊厥 而引起 呼吸衰竭 。严重者可致死亡。
本病最常见的并发症是重要器官缺血，严重者导致死亡。
一部分患者可出现肝功能恶化，发生 肝性脑病 ，甚至死亡。
有出血颈淋巴结转移或远处转移，最后出现 恶病质 而死亡。
泛发型者个别病 人发 生 红皮病 ，最后因并发症而死亡。
重症患者抢救不及时多数死亡，病死率30-60%，死亡原因多为延髓 麻痹 所致 呼吸衰竭 ，心功能不全及误吸 肺炎 所致继发性感染。
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