...肾功能衰竭罕见，肾脏病变一般可逆，预后良好。 5.腮腺肿大 多见于病程1周左右，为双侧性，伴中度压痛，不化脓，约1周消退。其他并发症尚有胃肠道出血、心包炎、溶血性贫血、粒细胞缺乏症、血小板减少症、继发感染、脾破裂等。 6.其他 约30%患者可...
...主要特点是患儿突然发生出血，而其他情况都很正常，也没有严重的潜在疾病，血小板计数和纤维蛋白原均正常，血液中没有纤维蛋白降解产物。注射维生素K1后，可在几小时内出血可很快停止。根据发病日龄及合并症的不同，可分为3种类型。 1.早发性出血 ...
...a主要存在于幼红细胞中，成熟红细胞中水平较低，是一种细胞年龄依赖性酶。HKⅠ型存在于淋巴细胞和血小板。HK缺乏症患者淋巴细胞HKⅠ型量减少，HKⅢ型代偿性增高，血小板仅只有正常HK活性的20%～35%。凝血酶刺激后，尽管糖酵解受抑制和高密度...
...，小部分患者表现为缺失或插入。 (二)发病机制 PK缺乏患者的确切溶血机制现尚不清楚。PK缺乏时，ATP生成减少。ATP缺乏是PK缺乏症导致溶血的主要因素，因为ATP缺乏时，引起红细胞内K 和水的丢失，红细胞皱缩成棘细胞，该细胞变形性降低而...
...遗传性凝血因子Ⅴ缺乏 遗传性凝血因子Ⅴ(FⅤ)缺乏症，患者为女性，终生都有轻度到中度的出血。...
...：正常新生儿在用力啼哭时偶可出现青紫，是因为啼哭时胸腔内压增加，使右房压力升高，超过了左房压力，形成经卵圆孔的右至左分流，这种暂时性青紫在啼哭停止后立即消失。 2.中心性青紫 系由心肺疾病使动脉SO2和PaO2降低所致，根据病因可分为肺源性...
... 维生素d的来源和代谢 维生素d缺乏性手足搐搦症 维生素d缺乏症的病因 维生素d缺乏症的临床表现 维生素d缺乏症的预防 维生素d缺乏症的诊断 维生素d缺乏症的治疗 维生素d缺乏症的主要原因 维生素d缺乏症对钙磷代谢的调节影响 维生素d缺乏症...
...苯丙酮尿症(pku)是新生儿疾病筛查领域中最成功、最经典的病种。该病系由于体内先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷所引起的苯丙氨酸(pa)代谢障碍。pa是人体的必须氨基酸之一，经食物摄取后，部分为机体蛋白合成所利用，部分经肝脏苯丙氨酸羟化酶的作用...
...治疗 红细胞增多症患者如能正确处理、合理治疗，可明显减轻症状，减少合并症（包括血栓形成与出血等），延长生存期。首先要区分假性（应激性）、继发性还是真性红细胞增多症，不同原因、不同类型应采取不同治疗方法。 应激性红细胞增多症宜用低胆固醇，...
...1、患儿的皮肤有三个特点：(1)硬，全身或局部皮肤变硬，不能捏起，颜色青紫或苍黄，肢体有僵硬感。(2)凉，皮肤摸之发凉。(3)肿，皮肤压之可见凹陷性水肿。 2、患儿的反应低下，有“五不症”即患儿表现不吃、不哭、不动、不升(体温)、不增(...
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