【正常参考值】 （放射免疫法）6～8ug/L 【鉴别诊断】 V型 糖原 沉积病（mcardle diease）血和肌中肌蛋白含量增高。
家族性异常β脂蛋白血症 (familial dysbetalipoproteinemia，FD)又名Ⅲ型 高脂蛋白血症 ，由Gofman于1954年最早描述此症，由于当时发现此症患者主要表现为多发性 肌腱 处 皮肤 黄色瘤 和 手掌 面线条样黄色瘤，因而曾称之为 结节性黄色瘤 。 家族性异常β脂蛋白血症的病因 (一)发病原因 目前认为，Ⅲ型 高脂蛋白血症 是...
免疫球蛋白异常增生性疾病的检测方法很多，一般应采用两种以上的检测方法互相印证。当临床上怀疑MM、 巨球蛋白血症 、重链、轻链病或其他浆C恶性病变时，按下列程序进行测定： ①血清区带电泳分析，发现异常球蛋白区带; ②Ig定量检测或尿本周蛋白定性检测，为初筛试验; ③对阳性者宜作免疫电泳或免疫固定电泳作分类鉴定医|学教育网搜集整理; ④进一步作Ig的亚型定量测定...
遗传性异常纤维蛋白原血症 是 常染色体 显性遗传性 疾病 ，具有很高的 外显率 ，绝大多数患者是 杂合子 ，但是，文献中也有少量 纯合子 和复合杂合子报道。 遗传性异常纤维蛋白原血症的病因 (一)发病原因 本病多数呈 染色体 显性遗传，主要病因是 凝血酶 - 纤维蛋白原 反应的3个环节：① 纤维蛋白 肽A或B释放异常;②纤维蛋白原单体聚化异常;③纤维蛋白原单...
异常γ-球蛋白血症(dysgammaglobulinemia)即选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病(selective or part immunoglobulin deficiencies)。是指限于1种或1种以上的免疫球蛋白缺乏，而其余免疫球蛋白正常或升高。属于原发性体液 免疫缺陷 病。
球蛋白可分为a1、a2、β和r四种。 ①在肝脏炎症病变时，a1球蛋白增加，而a1增加提示病情较轻，如果减少常标志病情偏重。因此，测定a1球蛋白对判断 肝炎 患者的严重和预后有参考价值。 ②a2球蛋白也可以反映肝炎病变的严重度。在 病毒性肝炎 初期，多数保持正常值，以后逐渐增加。在重型肝炎时，如a2球蛋白减少至0.4克%以下，提示患者将要或已经出现 肝昏迷 。...
脂蛋白肾小球病 (lipoprotein glomerulopathy)是近年来认识的一种新的 肾脏 疾病，其 病理 特征为 肾小球 毛细血管 襻腔中存在 脂蛋白 栓子 ，肾外无脂 蛋白 栓塞 表现。 临床表现 类似于Ⅲ型高脂 血症 ，伴以 血浆 载脂蛋白 E(apo E)升高。 脂蛋白肾小球病的病因 (一)发病原因 遗传学 研究表明，本病呈 常染色体隐性遗...
血红素 (heme)， 血红蛋白 中的非蛋 白质 的 铁卟啉 组分，亦见于其他 呼吸色素 及其他动、植物细胞，分子式为C 34 H 33 N 4 O 4 FeOH，色深红，可溶于水。是 原卟啉 的亚铁 衍生物 。广义上是铁原子与 卟啉 环上 4个吡咯基的配位螯合物。因螯合的铁为二价(Fe 2+ )或三价(Fe 3+ )而区别为亚铁 血红素 （狭义的血红素）和...
血红素 (heme)， 血红蛋白 中的非蛋 白质 的 铁卟啉 组分，亦见于其他 呼吸色素 及其他动、植物细胞，分子式为C 34 H 33 N 4 O 4 FeOH，色深红，可溶于水。是 原卟啉 的亚铁 衍生物 。广义上是铁原子与 卟啉 环上 4个吡咯基的配位螯合物。因螯合的铁为二价(Fe 2+ )或三价(Fe 3+ )而区别为亚铁 血红素 （狭义的血红素）和...
...死，血中的血型凝集素也较低，常有脾脏肿大，可并发肿瘤及自身免疫性疾病。 3.选择性IgG缺乏症 单独IgG缺乏症是1种家族性疾病，IgG和白蛋白分解代谢增高。患者抗感染的能力很低，对抗原刺激产生抗体的反应很弱，常反复发生化脓性感染。应用γ-球蛋白治疗有效。 4.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 较常见，男性患者见于1～2岁。虽然常为伴性遗传，但也发现女性婴儿有...
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