...（一）发病原因 是常见的遗传性进行性神经系统变性病，多数患者在儿童期发病，偶尔也出现在成年人。 （二）发病机制 在NCL的8个分型中目前已经有6个亚型发现基因异常，这些基因编码的蛋白有两种，一种是溶酶体蛋白酶，另一种是膜蛋白。CLNl基因...
...很多原因都可导致继发性免疫缺陷，但本节只讨论由人类免疫缺陷病毒（HIV）引起的获得性免疫缺陷综合症（AIDS）。一、流行性况自从1981年发现首例AIDS患者以来，现已在全世界广泛流行。美国疾病控制中心报告，1992年每100个男性公民和...
...顾名思义气候潮湿，多见湿热症型的皮肤湿疹，以皮肤发红、瘙痒、起泡、浸润、局部发热等为主要临床表现。各部位都可发病，但一般在四肢常见，皮损面积较大的湿疹不仅有表皮的病变也会有全身表现，常伴见有口干、厌食、心烦、等全身表现。 中医辨证主要从舌苔...
...巨痣症 痣体位于躯干、肢体，面积超过900CM2即为巨痣。 巨痣的诊断标准因患者年龄、患病部位而异。如额、面等特定部位的色素痣，面积虽不足以上标准，但手术切除后创面不能直接缝合者，亦可视为巨痣。 巨痣于出生时即已存在，常见多部位侵犯，表面...
...6.肾脏并发症的治疗 获得性免疫缺陷综合征(AIDS)患者常伴有肾脏并发症，其分类如表2所示。 HIVAN目前缺乏有效的治疗措施，FSGS引起肾病综合征或其他类型肾病，对皮质激素均无效。有人提出试用Azidthymidine治疗HIVAN，...
...肉瘤。 减低：见于细胞免疫缺陷病、某些传染病的急性期、放射病、应用肾上腺皮质激素、抗淋巴细胞球蛋白治疗、淋巴细胞减少症、免疫缺陷病、丙种球蛋白缺乏症等等。...
...)为无灌注区(filling defect)。有时还可见到眼底后极部火焰状出血及有白色中心的出血斑。黄斑中心凹周围毛细血管闭塞，亦可导致黄斑水肿渗出，出现沿Henle纤维排列的放射状微囊样皱褶和星芒状斑。 HIV形成不可逆转的免疫缺陷，从而...
...小儿Bury综合征,小儿Urbach综合征,小儿变异型持久性隆起性红斑,小儿细胞外胆固醇沉着症,小儿细胞外胆固醇沉着综合症 细胞外胆固醇沉着综合征（extracellular cholesterosis syndrome）即细胞外胆固醇...
...难治性癫痫可见于各种类型癫痫，儿童以Lennox-Gastaut综合征和婴儿痉挛症、成人以常见的复杂部分性发作为代表。 1.Lennox-Gastaut综合征 又称失神发作变异型，占小儿癫痫的5%～10%，约36%有明确病因如产伤、脑外伤...
...皮肤瘙痒症为老年人常见皮肤病之一。特点是老人自觉瘙痒而又无原发损害可见。其发作部位不定，可全身乏发，亦可局限于一定部位。一般说瘙痒与老年人的皮肤干燥和萎缩有关。冬季多见。该病与祖国医学文献中记载的“痒风”相与气血相搏，而往来于皮肤之间，...
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