淀粉样变性 是由于淀粉样蛋白(一种少见的、通常不存在于体内的蛋白质)蓄积在机体各种组织中引起的疾病。 淀粉样变性有很多类型。原发性淀粉样变性的病因尚不清楚。但该症与浆细胞异常有关, 多发性骨髓瘤 可能也与淀粉样变性有关。继发性淀粉样变性继发于其他疾病,如结核病、 骨髓炎 、 风湿性关节炎 、 家族性地中海热 或 肉芽肿 性回肠炎等。第三种类型是遗传性淀粉样变...
继发性系统性淀粉样变(secondary systemic amyloidosis)是指继发于某些病变如慢性炎症、慢性局部或系统性 细菌感染 、恶性肿瘤等的系统性淀粉样变。
北京医院李龙教授采用单纯经肛门直肠内入路,成功为一10个月 先天性巨结肠 的男婴进行了根治手术。 这位男孩出生后即出现和 腹胀 ,10个月来只能通过洗肠才能维持排便,多方求治,因手术风险大,均被告之等小孩3岁后才可进行手术治疗。入院后,经钡灌肠和肛门直肠测压检查显示,患儿直肠及乙状结肠远端肠管没有蠕动功能,窄缩的肠管达10厘米。常规治疗需开腹切除远端结肠,借...
(一)治疗 1.治疗目的 本病治疗目的在于:①减少慢性抗原性刺激;②抑制淀粉样蛋白的合成和沉积;③促进沉积淀粉样蛋白的分解和消散。遗憾的是迄今药物治疗的效果,距这些目的仍然相距甚远。 2.不同类型治疗 (1)原发性患者:目前采用药物有下述几种:①烃化剂和抗肿瘤抗生素,包括环磷酰胺、卡莫司汀(卡氮芥)、苯丙氨酸氮芥(左旋溶 肉瘤 素)、多柔比星(阿霉素)、博来...
...吸收营养,减少患结肠癌和乳腺癌的危险。酸奶中的乳酸菌能改善体质,还可以帮助人体排泄有毒物质,是预防肠道感染的极佳药方。日本研究人员发现乳酸菌有抑制过敏的作用。 英国剑桥大学科研人员研究指出,澳大利亚结肠癌发生率是中国人的4倍,主要原因之一就是摄入淀粉少。专家们认为,香蕉、大豆、豌豆等富含淀粉类食物中的丁酸盐能直接抑制大肠细胞繁殖,是癌细胞生长的强效抑制物质。
苔藓样淀粉样变最常见,发病年龄不限。典型皮损为发生于腔前、呈正常肤色到黄褐色的 丘疹 ,大小约I~3mm,表面常有少许 鳞屑 ,顶端往往过度角化和粗糙;丘疹密集成片,但常不融合,自觉 剧痒 。有时丘疹沿皮纹呈念珠状排列,颇具特征性。也可融合成斑块,表面呈 疣 状,与肥厚性 扁平苔藓 或慢性单纯苔藓相似,但仍可辩认出斑块表面的丘疹,斑块的边缘亦可见到褐色丘疹。...
治疗首先是针对原发病而防止 淀粉样变性 产生,淀粉样变性本身是对症治疗, 肾淀粉样变性 的病人可进行 肾移植 ,存活期较其他肾病长,但早期的死亡率较高,淀粉样变性最终会在供体肾内复发,但有些移植者可存活10年。原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括强的松/美法仑或强的松/美法仑/秋 水仙 ,正在进行临床试验以比较这些治疗计划。干细胞移植计划尚有争议。洋 地黄 可...
概述: 淀粉样变病 是一组疾病,此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中,造成器官结构和功能的异常,引起响应的临床症状和体征。本病常累及的器官有肾脏、心脏、舌、肝脾、胃肠道及皮肤等。 预防: 由于淀粉样变病因不清,所以没有方法预防原发性淀粉样变病。 继发性 淀粉样变性 病只能通过预防或有效的治疗引发淀粉样变性病的炎症疾病,例如和风湿性。如...
原发性系统性淀粉样变(primary systemic amyloidosis)又称为Lubarsch-Pick病,是 淀粉样蛋白沉积 于间质组织,累及心、肝、肾、胃肠道和皮肤等多个脏器引起的原发性系统性损害。
(一)发病原因 由于本病包括了不同类型 淀粉样变病 对于心脏的侵犯,故其病因也包括了不同类型相关病因(表1)。 (二)发病机制 本病发生机制尚不完全清楚,组织化学分析发现,不同临床类型淀粉样蛋白的特殊成分不尽相同(表2)。这里仅就目前对各型发病机制的认识,略予介绍。 1.原发性 由于单株浆细胞增生和恶性转化,以致重轻链合成的比例失衡,产生过多的轻链,大部分为...
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