一种肾小管的遗传性缺陷，由于肾小管重吸收胱氨酸减少，尿中含量增加而引起，尿路中常有胱氨酸结石形成。胱氨酸尿症系常染色体隐性遗传，杂合子者尿中胱氨酸分泌也可增加，但很少形成结石。
人体所需的酪氨酸系由饮食或通过氧化苯丙氨酸获得，除供给合成蛋白质之用外，它还是多巴胺、肾上腺素和黑色素等物质的前体;多余的酪氨酸则通过其降解途径分解为二氧化碳和水。其代谢途径中各步骤酶的缺陷可导致多种临床表现不同的疾病 约30%的 早产儿 和10%的足月新生儿由于肝脏4-羟基苯丙酮酸二氧化酶发育不够成熟、可能发生暂时性的高酪氨酸血症，通常在减少饮食中蛋白质含...
谷氨酸-1-半醛 IUPAC名 (4 S )-4-amino-5-oxo-pentanoic acid 识别 CAS号 68462-55-5 PubChem 129297 SMILES C(CC(=O)O)C(C=O)N MeSH glutamate-1-semialdehyde 性质 化学式 C 5 H 9 NO 3 摩尔质量 131.13 g/mol g...
...出现 氨基酸尿 及血中氨基酸水平减低。当一种氨基酸重吸收有障碍，通过同一转运系的其他氨基酸的重吸收也可以减低，并导致较广泛的氨基酸尿，如 胱氨酸尿 。当一种氨基酸代谢异常，在体内蓄积，过量超滤，可抑制同一转运系的其他氨基酸重吸收，如β- 丙氨酸 氨基转移异常，发生高 丙氨酸血症 ，而尿中出现大量 牛磺酸 ， 异丁酸 ，β-丙氨酸。当肾小管 上皮细胞 刷状缘或...
...、海鳗和干红枣等。少吃含草酸丰富的食物，例如 菠菜 、芹菜、可可、 咖啡 、甜菜、 草莓 、桔子、白薯和红茶等。少吃容易引起 尿酸盐 、 胱氨酸 、 黄嘌呤 增多的食物，例如动物 内脏 、海产品、豆角和花生等。 3．坚持户外体育活动，尤其作跑步或跳跃动作。也可经常在颠簸的路面上骑自行车，有助结石排出。 4．注意个人卫生，防止 泌尿道感染 。避免高温环境，避免...
甲硫氨酸腺苷转移酶Ⅰ，α 识别 符号 MAT1A Entrez 4143 HUGO 6903 OMIM 250850 RefSeq NM_000429 UniProt Q00266 其他资料 基因座 10 q22 甲硫氨酸腺苷转移酶Ⅱ，α 识别 符号 MAT2A Entrez 4144 HUGO 6904 OMIM 601468 RefSeq NM_0059...
蛋氨酸吸收不良综合征 也称干蛇麻尿症(oasthousedisease)Smith和Strang(1958)首先报道， 代谢 缺陷是 肠道 内 蛋氨酸 转移 功能障碍 ，也可影响其他 氨基酸 代谢常在 婴儿期 起病，智能发育迟滞，全身毛发纤细色淡伴发作性 呼吸 加快 发热 及痫性发作可有全身伸直性 痉挛状态 。尿中有干 芹菜 或熬糖的特殊气味 色谱法 分析为...
产品名称： N-乙酰-L-酪氨酸 ; 乙酰 酪氨酸 英文名：N-Acetyl-L-tyrosine 分子式：C11H13NO4 分子量 ：223.23 CAS 号：537-55-3 EINECS 号：208-671-3 N-乙酰-L-酪氨酸为重要的精细有机化工中间体，广泛应用于 医药 、农药、化学工业等领域。
赖氨酸磷酸氢钙片 （Lysine Hydrochloride and Calcium Hydrogen Phosphate Tablets），商品名 高尔聪 。用于促进幼儿 生长发育 及儿童、孕妇补充钙质。 本药品被归类到 补钙、补锌 等药品分类。 赖氨酸磷酸氢钙片的副作用（不良反应） 1 可见 腹部不适 及 便秘 。 2 偶可发生 高钙血症 及 肾功能不全...
胺亚甲基谷氨酸 IUPAC名 N -(aminomethylidene)- L -glutamic acid 别名 FIGLU 识别 CAS号 816-90-0 PubChem 909 SMILES C(CC(=O)O)C(C(=O)O)N=CN MeSH Formiminoglutamic+acid 性质 化学式 C 6 H 10 N 2 O 4 摩尔质量...
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