...椎管缺损，脊髓本身正常，因此没有神经系统症状，对健康没有影响。以往曾认为本病与 遗尿 或其他泌尿道疾病有关，但实际上隐性脊柱裂的发生率在正常小儿与有泌尿道疾患的小儿中是相仿的。缺损部位的皮肤上面常有一些异常现象，如一撮毛、小窝、痣、色素沉着、皮下脂肪增厚等。缺损上面可能有先天性 囊肿 或 脂肪瘤 。通过X线检查可以确诊。 （2）脊柱裂伴有脑脊膜膨出（meni...
【临床表现】 1. 少尿 型急性肾功能不全 可分为少尿期、 利尿 期、恢复期，小儿各期间分界往往不明显。 （1）少尿期：ARF特别是 急性肾小管坏死 ，常有明显少尿期，持续10～14天左右。 ①少尿：新生儿期尿量<1ml/（kg·h），婴幼儿<200ml/d，学龄前期<300ml/d，学龄期<400ml/d即为少尿，如<50ml/d则为 无尿 。 ② 氮质血...
...极少数患者可复发，即一次患病后，经过相当长的无症状期，再次出现MFS，其临床表现与第一次相似，有学者认为复发可能与HLA-DR2有关。 5.小儿GBS特点 （1）前驱症状除 腹泻 外以不明 发热 多见。 （2）肢体瘫上下肢多不对称。 （3）脑神经麻痹少见。 （4）感觉障碍少见。 （5）早期肌萎缩少于成人。 （6）病情变化快，但预后较成人佳。 （7） 脑脊液 ...
...象可以使NDI的临床表现缓解。 9.原发病的表现 获得性NDI有基础疾病的临床表现及相应的肾脏病理改变。部分患者症状较轻，为不完全性NDI。药源性NDI除见于长期使用锂盐的患者以外，其他药物引起NDI主要见于ICU的危重患者，他们接受多种药物治疗，尤其是抗生素和抗肿瘤药。 10.病理改变 本病无显着病理学改变，成年患者可以发现一些超微变化。Ishii报道1例...
...蛋白血症。血甘油三酯增高，低密度脂蛋白增高，高密度脂蛋白降低，可能与脂蛋白酯酶、肝酯酶活性下降有关。 7.其他 GFR降到一定程度时可有高尿素血症、高尿酸血症，皮肤有瘙痒伴色素沉着，身上散发一股尿毒症臭味，与尿素分泌增加、排出减少有关。CRF患者由于营养不良，免疫功能低下，易罹患各种感染。小儿由于摄入不足及内分泌紊乱等因素可有生长发育迟缓，或发生肾性佝偻病。
...的作用。补体通过调理作用促进吞噬细胞的杀菌作用。在感染的早期以替代途径活化为主，在感染的后期则依赖于经典途径的作用。在先天性补体成分缺乏症的小儿，如C2、C3、C4或C3b灭活因子缺乏症的小儿，对流感嗜血杆菌感染的易感性增高。 （3）吞噬细胞：中性粒细胞与单核巨噬细胞共同作用，清除流感嗜血杆菌。在体内主要是由单核-巨噬细胞系统起作用。在脾切除的小儿，对流感嗜...
...4）短暂性肾小管酸中毒：最早由Lightwood于1935年报道，酸中毒为一过性，可能是一些未被认识的环境因素所致，如 维生素D中毒 、磺胺药 肾损害 或 汞中毒 等。多在2岁左右自愈。 （5）继发性dRTA：见于多种全身性疾病或肾脏疾病。患者同时具有原发病的临床表现。 本病典型者诊断不难，根据生长发育落后，烦渴、多饮、多尿，顽固性佝偻病和肾钙化、肾结石等表...
...物，激活了补体造成组织损伤。临床表现为 发热 、荨 麻疹 、 淋巴结肿大 和关节炎，偶有周围神经炎、 血管炎 和肾小球性肾炎。原发性血清病在小儿少见。 4.细胞介导的超敏反应 本型可能在药物反应中更常见。局部用药包括抗组胺药物、苯佐卡因、乙二胺、皮质激素、新霉素和对氨基苯甲酸等易引起变应 接触性皮炎 。口服磺胺等药易出现固定 药疹 。特别重要的是用于皮肤的制...
颅内肿瘤 在小儿发病率比较高，发病年龄以5～8岁居多。肿瘤的类型与年龄、性别等因素有一定关系。 小儿颅内肿瘤 的组织类型以胶质瘤最多见，其次为 髓母细胞瘤 、 颅咽管瘤 和室管膜瘤。 小儿颅内肿瘤的临床表现与成人有许多不同之处。在发病初期，多以 呕吐 和 头痛 为主要表现，同时多数伴有视力减退。小儿颅内肿瘤的一个重要特点是在病程中 发热 。颅内肿瘤为什么会发...
颅内肿瘤 在小儿发病率比较高，发病年龄以5-8岁居多。肿瘤的类型与年龄、性别等因素有一定关系。 小儿颅内肿瘤 的组织类型以胶质瘤最多见，其次为 髓母细胞瘤 、 颅咽管瘤 和室管膜瘤。 小儿颅内肿瘤的临床表现与成人有许多不同之处。在发病初期，多以 呕吐 和 头痛 为主要表现，同时多数伴有视力减退。小儿颅内肿瘤的一个重要特点是在病程中 发热 。颅内肿瘤为什么会发...
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