...未明,观察到部分PMF患者曾暴露于甲苯、苯或电离辐射。日本原子弹爆炸辐射区的人群,PMF的发生率是未遭辐射人群的18倍。 (二)发病机制 原发性骨髓纤维化是起源于单个多能干细胞的克隆性血液病 原发性 骨髓纤维化 患者的造血细胞均表达同一型的6-磷酸 葡萄 糖脱氢酶(G-6PD)同工酶,即G-6PD A或B型之一。用X连锁限制性片断长度多态性(RFLP)分析,...
...减低。④外周血的红细胞及血小板的异形性不明显,一般无泪滴样红细胞和畸形血小板。⑤即使CML晚期合并。MF,骨穿一般无“干抽”现象,骨髓切片中纤维组织增生也不像特发性MF那样明显,常呈局灶性或较轻。⑥脾穿刺物涂片中以成熟粒细胞为主,而MF则粒、红、巨核系均增高。⑦CML病人Ph染色体和bcr/abl基因重组阳性。 2.骨髓转移癌 常伴幼粒、幼红细胞血象,可有 ...
...re综合征 。 其它提到的原因为动物蛋白摄入,吸入有毒物质等(如有机农药)。 肺重量增加,切面可见弥漫性棕色色素沉着,镜检可有肺泡上皮坏死,增生,局部 毛细血管扩张 ,肺泡和间质内有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞,后期可有弥漫性间质纤维化。电镜提示有广泛毛细血管内皮细胞肿胀,内膜有蛋白沉积。肺组织洗涤、干燥后,组织内含铁量仍高于正常肺5~200倍。且与病情成正比。
全身性特发性毛细血管扩张症(generalized idiopathic telangiectasia)。本病为一种原因尚不明的泛发于四肢和躯干的 毛细血管扩张症 。多见于40~50岁妇女。病因还不明。皮损初发于小腿或沿神经分布一般呈线状排列,亦可表现为细小 血管瘤 。无特效治疗,口服抗生素对部分患者可能有效。
...,患者皮肤微血管壁的基底膜增厚,与 肾病综合征 时肾小球基底膜的改变相似,故提出原发微血管病导致水肿发生的假说。 3.体液因素据报道,参与 特发性水肿 发生的体液因素可能有醛固酮、ADH、多巴胺和缓激肽等。有人设想立位性钠滞留可能与 醛固酮分泌增多 有关,而立位性水滞留可能与ADH分泌增多有关;有人注意到卧位病 人尿 中多巴胺排出量明显减少,而多巴胺又有利钠...
...c pancreatitis)是由于各种因素造成的 胰腺 组织和功能的持续性、永久性损害。胰腺出现不同程度的 腺泡 萎缩 、 胰管 变形、 纤维化 及 钙化 ,并出现不同程度的胰腺外分泌和 内分泌 功能障碍,临床上主要表现为 腹痛 、 腹泻 或 脂肪泻 , 消瘦 及 营养不良 等胰腺功能不全的症候。典型慢性胰腺炎在我国较为少见,确诊较难。 胰腺纤维化的原因 ...
特发性血小板减少性紫癜 (ITP)是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征,又称免疫性血小板减少性紫癜,是最常见的一种血小板减少性紫癜,其特点为 血小板寿命缩短 ,骨髓巨核细胞增多,血小板更新率加速。临床上分为急性型和慢性型。急性型多见于儿童,慢性型好发于青年女性。本病不影响生育,因此合并妊娠者不少见,是产科严重并发症之一。
...,尽管PAIgG升高不是ITP诊断的特异性指标,但在ITP的诊断中仍有重要参考价值,结合临床征象、血小板减少、PAIgG升高,若能除外其他继发性疾患(如SLE、甲状腺疾患、淋巴细胞增殖疾患及感染等),应高度怀疑ITP的可能性;若PAIgG阴性,则很可能不是ITP。 (2)血小板相关抗体的类型:随着对ITP的深入研究,发现并非所有ITP的血小板减少都由PAIg...
囊性 肺纤维化 (cystic pulmonary fibrosis,CPF或CF)是一种具有家族 常染色体隐性遗传 性的 先天性疾病 。在北美洲白人中最常见,每2500人中大约有1人受累,25人中有1人为 携带者 ,其他人种则极少见。作为一种 外分泌腺 的病变, 胃肠道 和 呼吸道 常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高,反映外分泌腺的功能异常。由于 ...
特发性水肿是一种原因不明的水盐代谢紊乱的综合征,好发于20~50岁育龄妇女,患者多有神经官能症及自主神经功能失调的表现,常伴有心悸、头晕、腰酸等症状。研究表明,特发性水肿患者有明显的微循环障碍, 红花 注射液在较短时间内有效地提升了机体抗氧化功能,具有较好的治疗效果,其治疗机制可能与改善抗氧化功能障碍有关。
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