先天性囊状腺样畸形 (congenital cystic adenomatoid malformation)系先天性肺局部发育不全。肺组织结构紊乱， 终末细支气管 过度生长，形成多囊性包块。 先天性囊状腺样畸形的病因 (一)发病原因 本病是肺局部发育不全，肺组织结构紊乱， 终末细支气管 过度生长，形成的多囊性不成熟的 肺泡 组织，是肺 内囊 肿和 腺瘤 样改...
先天性关节挛缩 是指 关节 在宫内位置就处于 屈曲挛缩 状态.出生时,全身屈曲或 关节僵硬 ,即 先天性多关节挛缩 .同样,它也可能被忽视. 病理学 和 病因学 关节的发育是在 妊娠 2个月时开始的, 子宫 运动减少的病变( 子宫发育不全 ,多胎, 羊水过少 )会导致 关节挛缩 . 先天性多关节挛缩是由于 神经 源性, 肌病 性以及相关组织 疾病 引起. 先...
喉软骨构成喉的支架，包括单一的 甲状软骨 、 环状软骨 、 会厌软骨 和成对的杓状软骨。故先天性喉软骨的畸形可发生于上述任何一个软骨。临床上常见的有3种类型，包括会厌软骨畸形、甲状软骨畸形、环状软骨畸形。下面分别做简要阐述。 先天性喉软骨畸形 一般分为3个类型： 会厌畸形 简述 于 胚胎 第5周时，第3、4鳃弓未能自两侧向中线生长融合，发生会厌分叉或两裂（ ...
本病征的病因仍不清楚，参照先天性疾病的预防方法。预防措施应从孕前贯穿至产前： 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如 乙肝 病毒、 梅毒 螺旋体、 艾滋病 病毒）、生殖系统检查（如筛查宫颈炎症）、普通体检（如血压、心电图）以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。 孕妇尽可能避免危害因素，包...
又称DiGeorge 综合征 或第三、四对 咽囊 综合征。本症是 胚胎 期第1至第6对咽囊 发育异常 引起的先天性 免疫缺陷 。在胚胎第6～10周， 胸腺 、 甲状旁腺 、甲状朱和部分颜面、 主动脉弓 及 心脏 结核 由第1至第6对咽囊的 细胞成分 发育形成。至 妊娠 第12周，胸腺移行至 胸部 ，此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。本征均为散发，故推测不...
先天性直肠肛门发育 畸形 非常多见，并且类型众多， 直肠 盲端和瘘管的位置各异。其 发病率 在 新生儿 中为1∶1500～5000，占 消化道 畸形的首位。男性多于女性，高位畸形在男性约占50%，女性占20%。各种瘘管的发生率在女性为90%，男性为70%。合并其它 先天性畸形 的发生率约有30～50%，且常为 多发性畸形 。有家族史者少见，仅1%。有遗传性，...
...(urethral fistula)是指部分或全部尿液经尿道的异常通道排出体外或流经其他器官再排出体外的一种 病理 状态。根据发病原因可分为先天性和后天性两类。先天性尿道瘘很少见，又分为 前尿道 瘘和后尿道瘘。前尿道瘘极为罕见， 后尿道 瘘较前尿道瘘多，常并发 直肠 肛管 畸形 。 先天性后尿道瘘的病因 (一)发病原因 胚胎发育 期间，尿生殖皱襞未闭或未能将...
先天性睾丸发育不全 （Klinefelter’s syndrome） 又称先天性生精不能症或Kinefelter 综合征 。本型患者最常见的 染色体组型 为47，XXY，约占本症的80%，此外还发现48，XXXY，49XXXXY，病情更为严重。 发病率 约占男性的1/700，在 男性不育症 中占10%。其临床特点为外貌男性但 乳房肥大 （妇女性 乳房 ）， ...
先天性睾丸发育不全 （Klinefelter’s syndrome） 又称先天性生精不能症或Kinefelter 综合征 。本型患者最常见的 染色体组型 为47，XXY，约占本症的80%，此外还发现48，XXXY，49XXXXY，病情更为严重。 发病率 约占男性的1/700，在 男性不育症 中占10%。其临床特点为外貌男性但 乳房肥大 （妇女性 乳房 ）， ...
先天性睾丸发育不全 （Klinefelter’s syndrome） 又称先天性生精不能症或Kinefelter 综合征 。本型患者最常见的 染色体组型 为47，XXY，约占本症的80%，此外还发现48，XXXY，49XXXXY，病情更为严重。 发病率 约占男性的1/700，在 男性不育症 中占10%。其临床特点为外貌男性但 乳房肥大 （妇女性 乳房 ）， ...
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