...腺体皆衬以假复层高柱状或立方上皮，并缺乏分泌现象。间质细胞丰富，胞浆少，核浓染。③腺瘤样型，以腺体增生而密集排列和间质稀少为特征，腺体数量远比前两型为多，结构也更加复杂，腺上皮向腺腔内呈乳头状或向间质呈出芽样增生。间质稀少。腺上皮细胞为高...
...本综合征的病因基础。在以代谢异常为病因者中，α1抗胰蛋白酶（α1-AT）缺陷是引起婴幼儿原发性慢性肝内胆汁淤滞的重要原因。其他如1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶（UGUT）缺乏引起的半乳糖血症，磷酸果糖醛缩酶（FPA）缺陷导致果糖不耐受症，葡萄糖...
...多囊卵巢综合征是青年已婚妇女不孕的主要因素之一。是由月经调节失常所产生的一种综合征，这类病人具有月经稀少或闭经、不孕、多毛和，双侧卵巢呈囊性增大。本病首先于1935年由stein?leventhal两人描述，所以多囊卵巢综合征又被称为...
...维生素B6依赖综合征（vitamin B6 dependency syndrome）是代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷，其活性仅为正常的1％。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5～10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6，...
...（一）发病原因 本病是遗传代谢性疾病，是尿黑酸氧化酶的先天性缺乏，使尿黑酸不能进一步氧化而在体内蓄积、增多和沉着，并从尿中排出。 （二）发病机制 目前认为本病征属常染色体隐性遗传、 La Dn等证明黑酸尿综合征之发生，是因为在肝和肾中缺乏...
...选择适合的经前综合征治疗方案可以帮助大家积极的调理身体，恢复健康，那么具体的经前综合征治疗方案有哪些呢?带着这个疑问我们咨询了相关专家，专家给出了如下内容，我们专业解读一下。 经前综合征治疗方案： 1、纠正水潴留：由于缺乏实验证实，PMS...
...本病征70%的患者年龄在20岁以下，男孩多见。 肥胖通常为中等度，多数在短期内迅速出现，其分布不均匀，以乳房、下腹部及腰部、外生殖器附近特别显着，呈女性型。面部及四肢相对为细，指、趾显得细而尖。 性发育障碍或性功能衰退是临床明显的特征。...
...活体组织检查，电镜下观察肝细胞线粒体的改变以确定诊断。肝活体组织检查应争取在起病后4～5天内进行，尸检标本不适于线粒体形态学或有关代谢的检查。 3.1988年国际Reye综合征诊断标准 1988年国际Reye综合征诊断标准制定小组提出新的...
...（一）发病原因 本病征可由肾上腺皮质与髓质同时发生腺瘤引起，也可由嗜铬瘤组织分泌ACTH导致肾上腺皮质增生，从而引起库欣综合征，即异位ACTH嗜铬细胞瘤。由皮质及髓质同时增生并表现为库欣综合征及儿茶酚胺增多症者。1987年何戎华等报告一例...
...临床表现以腹泻最为突出，可有腹部不适和厌食、恶心、呕吐、腹面痛。腹泻呈稀水样便，每日5～7次，可有血便或脂肪泻到及吸收不良综合征。外胚层异常一般在消化道症状前数周至数月出现，表现指（趾）甲颜色改变，可为棕色、白色、黄色或黑色，指甲表面呈...
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