病因尚不明，尚无系统预防方法。 预后 本病征经多种治疗预后已大为改善，但起病年龄越小，受侵器官越多，病程进展快且严重，预后越差，有内脏损害和神经系统损害者预示着暴发性的经过，病死率约50%，多在发病后2～3年内死亡。
应与增殖性 天疱疮 、增殖性类天疱疮、Darier病鉴别。
应与增殖性 天疱疮 、增殖性类天疱疮、Darier病鉴别。
西医治疗 目前尚无有效方法，有少数可自然缓解甚至自愈。饮食方面可采用低脂与低胆固醇，有 尿崩症 者可用垂体后叶素治疗，可改善症状，或应用鞣酸加压素油剂，婴儿3～5U，年长儿5～10U，每天或隔天1次，肌内注射。 近年来采用肾上腺皮质激素，多种抗癌药物，放射及抗生素治疗。激素能改善症状，对 发热 、全身症状、皮疹、 淋巴结肿大 、肺病变及 血小板减少 之出血等
诊断 1. 颅骨缺损 出现最早，亦最为常见，可单发或多发，颅骨病变处，初起头皮表面呈包状凸起，硬而有轻压痛，当病变蚀穿颅骨外板后，肿物变软，触之有波动感，常可触及颅骨边缘，此时压痛已不明显，偶见破裂者易误诊为 脓肿 ，此后肿物逐渐吸收，缺损大者可触及脑，并随脉搏跳动。X线检查可见颅骨呈地图样缺损，面骨以下颌骨受累较多见，其他如骨盆、肱、股、肩胛、肋、脊椎等骨
1. 颅骨缺损 出现最早，亦最为常见，可单发或多发，颅骨病变处，初起头皮表面呈包状凸起，硬而有轻压痛，当病变蚀穿颅骨外板后，肿物变软，触之有波动感，常可触及颅骨边缘，此时压痛已不明显，偶见破裂者易误诊为 脓肿 ，此后肿物逐渐吸收，缺损大者可触及脑，并随脉搏跳动。X线检查可见颅骨呈地图样缺损，面骨以下颌骨受累较多见，其他如骨盆、肱、股、肩胛、肋、脊椎等骨也相继
（一）发病原因 本症病因未明。 （二）发病机制 本病征为 组织细胞增生 症X（Histiocytosis X）的一种类型，以往称网状内皮细胞增生症，是一组原因不明、病理上分化较好的组织细胞增生为共同点的疾病。可能与脂肪及类脂质代谢紊乱以及原因不明的感染有关。有人认为本病是属于勒-雪病和骨嗜酸细胞 肉芽肿 之间的过渡型疾病。最近有报道本病患者T淋巴细胞组织胺H
中耳炎、 肺纤维化 、 继发感染 、肝脾 淋巴结肿大 等。
本病属于骨髓增殖性疾病，目前尚未有明确的预防措施。
角膜血染、继发性 青光眼 以及增殖性 玻璃 体现网膜病变(PVR)等。
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