...粘多糖症Ⅰ型,粘脂糖症Ⅰ型,脂质黏多糖病Ⅰ型 黏脂贮积症Ⅰ型以前称为脂质黏多糖病，极少见，很像黏多糖贮积症Ⅰ型，但骨骼和临床症状均为轻度，尿中黏多糖的排出量也不增加，病变发展缓慢。培养的成纤维细胞内存在双折射性包涵体，这种包涵体具有糖脂和...
...上、中部弥漫性或围管状的中性粒细胞为主的浸润，并有核碎裂。 3.胰腺炎或胰腺癌发生的皮下结节性脂肪坏死症 其临床症状与NP相似，但组织象显示脂肪细胞坏死更为严重，且伴有厚而模糊的细胞壁和无核的影细胞存在。可找到原发病变的依据。 4.皮下脂...
...千金疗面粉滓方。矾石（熬汁尽）上一味，以酒和涂之，三数度佳，甚妙。备急疗妇人面上粉滓赤膏方。光明砂（四分研） 麝香（二分） 牛黄（半分） 水银（四分以面脂和研） 雄黄（三分）上五味并精好药捣筛，研如粉以面脂一升纳药中，和搅令极稠，一如敷面...
...全身性神经节苷脂贮积症 CM1神经节苷脂贮积症(CM1 gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。...
...皮下脂膜炎性T-细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitic T-cell lymphoma，SPTCL)是近年来才认识的一种少见的原发性皮肤淋巴瘤。...
...倦怠乏力，纳差，食欲差，肢凉畏寒，小便清，大便稀或泄泻，多属阳虚不足，治宜健脾益气，温中散寒。用附子理中汤。 二、外治法 1.含潄法 漱口方煎水漱口，以清洁口腔，并以消毒纱布蘸药汁将白腐物拭去。 2.噙含法 冰硼散、青吹口散之类撒患处，每日...
...千金令毛发不生方。蚌灰以鳖脂和，拔却毛发，即涂，永不生。又方：取狗乳涂之。又方：拔毛发，以蟹脂涂之，永不复生。...
...广济疗牙齿疼痛。风虫俱瘥方。独活 防风（各四两） 芎 细辛 当归（各五两） 沉香（八分） 鸡舌香 零陵香（各五两） 黄芩（十分） 升麻（八分） 甘草（六分炙）上十一味捣筛，烊腊少许，丸如小豆，以薄绵裹当痛上，含有汁，咽亦无妨，口臭气尤妙。...
...竹叶煎服热自平。又方：加味连理汤组成：白术（土炒，二钱）人参白茯苓黄连干姜（各一钱）甘草（炙，五分）水煎，热服。【方歌】连理胃热脾虚湿，口糜臭气泻泄俱，参芩白术炙甘草，干姜黄连脾胃宜。又方：少阴甘桔汤组成：桔梗（二钱）甘草（生，一钱）川芎黄芩...
...(一)发病原因 黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本症是由多种水解酶缺陷引起的，利用病人成纤维细胞混合培养发现，此症的基本生化缺陷是几种溶酶体酶的识别部位异常。溶酶体酶的正常组合需要细胞内的协同作用，即细胞合成、分泌...
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