...G-6-PD变异型的命名、分型标准及方法作了统一规定。G-6-PD的定型主要根据电泳速率及酶动力学特征参数，诸如酶活性、电泳速率、6-磷酸 葡萄 糖(G6P)和辅酶Ⅱ(NADP)的米氏常数(KM)，底物同类物(去氧G6P、磷酸半 乳糖 、脱氨NADP、辅酶Ⅰ)利用率、热稳定性、最适pH，但最低限度需要下列5项：①酶活性;②电泳速度;③G-6-PD米氏常数;④...
葡萄 糖、半 乳糖 吸收障碍（GGM）是一种罕见的代谢障碍疾病，它是通过小肠内壁转化 葡萄 糖和半乳糖受障碍所引起的。GGM是以生命第一天的早期患严重 腹泻 和 脱水 为特征的，如果乳糖（奶糖）、蔗糖（片状糖）、葡萄糖、和半乳糖不能从膳食中移去，就会很快引起死亡。在世界上发现的200个严重GGM患者中，其中一半人是起因于近亲结婚。总人口中至少有10%的人表现...
...用下才会出现溶血，根据急性 溶血性贫血 特征，有半月内食用 蚕豆 史或2天内有服用可疑药物史或感染、 糖尿病 酸中毒等诱因存在的证据，经筛选试验或酶活性测定有G-6-PD缺乏者即可确认。 鉴别 1.G-6-PD缺乏药物诱导的溶血性 贫血 其临床特征和某些实验特征与不稳定血红蛋白相关药物诱导的溶血性贫血相似，应加以鉴别。 2.己糖磷酸旁路的其他酶缺陷，如谷胱甘...
β- 葡萄 糖醛酸苷酶(β-glucuronidase，β-G)为一种参与肿瘤侵袭和转移过程的基质降解酶。β-G是一中酸性溶酶体酶，可水解基底膜中的主要成分——蛋白多糖，因而参与肿瘤的侵袭和转移。
β- 葡萄 糖醛酸苷酶(β-glucuronidase，β-G)为一种参与肿瘤侵袭和转移过程的基质降解酶。β-G是一中酸性溶酶体酶，可水解基底膜中的主要成分——蛋白多糖，因而参与肿瘤的侵袭和转移。
血清N-乙酰-β-氨基 葡萄 糖酶是细胞溶酶体内的酸性水解酶，在肾单位近曲小管上皮细胞内含量丰富。肾小管损伤时，血清N-乙酰-β-氨基葡萄糖酶增多。
...围』 3.9—6.1mmol/L或70—110mg/dl，换算成SI单位因素：0.0556。 『临床意义』 1、增高：生理性情绪扩张，注射 葡萄 糖或肾上腺素后，胰岛素不足，皮质糖类激素增多，甲状腺功能亢进，肾上腺过多， 颅内压增高 ， 脱水 。 2、降低：生理性，胰岛素分泌过多，皮质糖类激素分泌减少，垂体前叶功能减退，肾上腺 皮质功能减退 ，甲状腺素不足，...
...围』 3.9—6.1mmol/L或70—110mg/dl，换算成SI单位因素：0.0556。 『临床意义』 1、增高：生理性情绪扩张，注射 葡萄 糖或肾上腺素后，胰岛素不足，皮质糖类激素增多，甲状腺功能亢进，肾上腺过多， 颅内压增高 ， 脱水 。 2、降低：生理性，胰岛素分泌过多，皮质糖类激素分泌减少，垂体前叶功能减退，肾上腺 皮质功能减退 ，甲状腺素不足，...
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性，指的是测定红细胞能量代谢的酶—— 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶的活性。 红细胞的代谢需要多种酶的参与，任何一种酶缺陷均可引起溶血。所谓酶缺陷多数属于遗传性缺陷，异常基因导致酶分子结构异常，形成无正常功能的酶。酶缺陷症种类较多，主要是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶和丙酮酸激酶缺陷。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷会导致红细胞代谢障碍，并使其寿命...
...数天发生急性血管内溶血。主要症状为倦怠、 头晕 、苍白、 发热 、 恶心 、 呕吐 、 腹痛 、烦渴、 食欲减退 、黄疸，尿色可呈茶色、红 葡萄酒 色、血红色、酱油色等。严重病例可有 少尿 、 昏迷 、 抽搐 、 谵妄 、 脱水 、酸中毒等表现。体检半数有 肝大 ，少数病例 脾大 。尿检查大多有 血红蛋白尿 ，少数表现为尿胆原及尿胆红素增多，有时可见红细胞、...
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