骶骨发育不良 、 脊柱裂 、 脊膜膨出 等 畸形 都是 神经源性膀胱 的 临床诊断 表现。控制 排尿 功能的 中枢神经系统 或 周围神经 受到损害而引起的 膀胱 尿道 功能障碍 称为 神经原性膀胱 。 骶骨发育不良的原因 【 病因学 】 1. 脊髓 或 颅脑损伤 。 2.中枢 神经 手术或广泛 盆腔 手术 如 直肠癌根治术 、 子宫癌 根治术、盆腔淋巴结清除...
肺动脉发育不全 (pulmonary artery agenesis，PAA)为较少见的 先天性畸形 ，包括多种类型，如 肺动脉 主干缺如，右或 左肺动脉 近端缺如，左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等。常伴有其他 心血管 畸形 ，如法洛四联症。 肺动脉发育不全的病因 (一)发病原因 病因未明。 (二)发病机制 肺动脉 主干缺如表现为 肺动脉闭锁 或肺动脉段呈残存...
先天性腹壁肌肉发育不良 是指前腹壁 肌肉 的发育不良是一种罕见的 先天性畸形 。早在1839年Frolicll已报道，该症外观最显著的特征是 皮肤 极皱的 大腹 该症患者往往同时存在 泌尿生殖系统 的 先天畸形 。1895年Parker始称 腹肌 发育不良、 隐睾 及先天性巨膀胱为“三联 畸形 ”因全腹壁肌肉缺如或发育不良时，腹壁松弛、皮肤形成皱褶外形象梅脯...
生殖细胞瘤由原始的生殖细胞衍生而来，好发于松果体区，其次为鞍上池。肿瘤多发生于男性青少年，位于 鞍上生殖细胞瘤 则以女性多见。生殖细胞瘤对放射线非常敏感。 该瘤通常无包膜、无 钙化 、出血、坏死或囊性变，属低度恶性肿瘤，多呈浸润性生长，常有不同程度和形式的转移，易向蛛网膜下腔及脑室系统种植、播散。组织学上，肿瘤主要含有两种细胞成分：上皮样细胞和淋巴样细胞。
小儿迪格奥尔格综合征 的大多数患者伴有 左心流出道畸形 .小儿迪格奥尔格综合征面部特征包括面部较长、球型 鼻尖 和狭窄的 鼻翼 、 腭裂 、 颧骨 扁平、眼距增宽、斜眼、低垂耳并伴有 耳围凹陷 和 耳轮发育不全 及下颌过小。 左心流出道畸形的原因 (一)发病原因 本病是由于某些原因(如 病毒感染 、 中毒 )导致 妊娠 早期第Ⅲ、Ⅳ 咽囊 神经嵴 发育障碍 ...
青春期发育迟缓 亦称 初潮 延迟。大约1%的女孩在18岁时尚无月经，而以后又逐渐发育成熟，因而很难对 发育迟缓 下定义。目前倾向于16岁完全无性征发育、或18岁尚无 月经 时，为发育迟缓或 原发性闭经 。 青春期身体发育缓慢的原因 (一)发病原因 1.体质性或特发性青春期 发育迟缓 查不出任何原因的发育迟缓，最终可以发育正常，有家族倾向。 2. 病理 性发育...
【概述】 肾及输尿管重复畸形 是泌尿系常见的 先天畸形 病。 重复肾 及 输尿管畸形 ，可以单侧性，亦可以是双侧。单侧较双侧者多，右侧较左侧多四倍，女性较男性多。其 发病率 各家统计数字不一。Campbell统计在51，880例尸解中，发现 输尿管 重复 畸形 342例，为1：160；但Nordamrk在4，774例的X线检查照相中发现138例，为1：35；...
斜头畸形又称偏头畸形，是单侧冠状缝骨化所致的额骨单侧发育不全，约占4%。颅骨双侧生长不对称，病变侧额骨扁平后缩，眶上缘抬高后缩。病变侧影响脑组织发育，前囟仍存在，但偏向健侧。过早闭合骨嵴可在额中部触及。额骨的不对称牵动着整个颅穹窿形态，矢状缝向病侧偏位，健侧额骨和顶骨呈过度膨出。单侧冠状缝的骨化可深入到翼点及颅底。因此，斜头畸形几乎均伴有面部不对称畸形，并随...
先天性椎体畸形 系 胚胎 时椎体发育过程中分节不全或形成不全所引起。 病例 病因学 先天性椎体畸形多认为与 常染色体 显性 和隐性遗传有关。Winter报告有家族史者占1%。 病理 改变 根据椎体病变不同，一般可分为椎体分节不全及椎体形成不全。 1.椎体分节不全 根据Winter的观察，将其分为如下四种类型： （1）侧方未分节 椎体分节不全发生在一侧，最终导...
皮肤发育不良 (alplasia cutis)又称先天性皮肤缺陷(congenital skin defect)，为一个或几个区域内的 表皮 真皮 ，有时甚至 皮下组织 出现先天性缺损。 皮肤发育不良的病因 (一)发病原因 为 常染色体 显性或隐性 遗传 。亦可能与 原发性 分化 缺陷以及邻近的 羊膜 发育缺陷有关。 (二)发病机制 发病机制还不很清楚。可能...
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