临床表现 皮质醇增多 症的临床表现是由于体内皮质醇过多，引起糖、蛋白质、脂肪、电解质代谢紊乱及多种器官功能障碍所致。主要临床表现有 满月脸 、 向心性肥胖 、紫纹、 痤疮 、 糖尿病 倾向、 高血压 、 骨质疏松 、 闭经 、 乏力 等。
可并发血栓栓塞与 异常出血 ，出血和检查并发症的发生较 原发性血小板增多症 为少，主要为原发病的并发症。
(一)发病原因 1.红细胞生成素代偿性增加 (1)新生儿 红细胞增多 症：正常足月的新生儿血红蛋白在180～190g/L，红细胞在5.7～6.4×1012/L，红细胞比容53%～54%。这是由于胎儿在母体内处于生理的缺氧状态。待出生后，新生儿可以直接从空气中吸收氧气，红细胞数逐渐下降。如新生儿的血红蛋白>220g/L，红细胞比容>60%，即可诊断为新生儿红细...
(一)发病原因 各种病原体的感染都可引起发病，与感染有关占65%～78%，以病毒感染最为常见，约占36%，如 病毒性肝炎 、 传染性单核细胞增多症 、腺病毒、B19病毒、 登革热 病毒，尤以巨细胞病毒、 疱疹 病毒和EB病毒常见。细菌性感染中，以肠道革兰阴性杆菌为主，还见于 伤寒 、结核病等。寄生虫病如 疟疾 、 弓形虫病 、 血吸虫病 及 布鲁菌病 等较多...
遗传性球形红细胞增多症 （hereditary spherocytosis，HS）是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以 贫血 、 黄疸 、 脾肿大 、血液中球形 红细胞增多 、病程呈 慢性贫血 经过并伴有溶血反复急性发作为主要特征。现已明确，HS是一种红细胞膜蛋白基因异常引起的遗传性疾病。
...消退，血红蛋白增高;红细胞寿命延长，但不能完全恢复正常;外周血小球形红细胞形态和数量无变化，MCV可降低，MCHC仍然增高;白细胞和 血小板增多 。 HS患者脾切除后虽能取得显著疗效，但脾切除也可产生许多并发症，部分患者则死于脾切除后感染、肠系膜或门静脉闭塞。最重要的并发症是感染,尤其婴幼儿患者。Singer等于1973年报道850例(其中786例为儿童,且...
...、1号部分三体(1qter-lp11)和涉及1p11的易位，有的MH患者可出现Ig和TCR基因的克隆性重排。 2. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 朗格汉斯细胞 组织细胞增生 症(LCH)发病也以婴儿多见，2岁以上减少。也可表现为 发热 、皮疹、 肝脾肿大 、 淋巴结肿大 以及肺部浸润和中枢神经系统受累。但LCH的皮疹为特异性皮疹，多分布于躯干胸腹部和发际耳后及...
本病又称Cushing综合征，系肾上腺糖皮质激素（以皮质醇为主）分泌过多的症候群。多见于中、青年人，女性多于男性。 【病因及发病】 一、原发性 （一）肾上腺皮质腺瘤 约占15％，系功能自主性细胞的增生，不受促肾上腺皮质激素（ACTH）影响。多为单侧，以致除腺瘤外的肾上腺皮质呈萎缩状态。此腺瘤分泌皮质醇不受外源性糖皮质激素的抑制。 （二）肾上腺皮质癌 约占2～...
...病灶清除术，也可在术后再加用局部放疗。效果均十分满意，大多能根治，复发率低。孤立的淋巴结或皮肤病变也可仿照骨EG的处理原则进行。有时复发的无症状局灶病变，经几周至几月可自行消退。 2.放射治疗 由于人们对LCH了解的深化及化疗的发展，目前放疗的应用已较前明显减少。放疗的适应证为局限性病灶，在临床观察下有扩大趋势，负重部位的骨病灶，病变累及或压迫重要脏器可能造...
诊断 根据特有的临床症状，不难诊断。诊断标准中重要的是血中肾素和血管 紧张 素值低，而醛固酮呈高值，血中皮质醇正常或尿中17-KS、17-OHCS正常。 高血压 并发 周期性瘫痪 及手足 抽搐 症时，或血清钾3mmol/L以下和尿排钾20mmol/d以上，就应疑为本病。 1.呋塞米、直立位刺激试验 早晨空腹安静卧床静脉注射呋塞米1mg/kg，以后保持2 h直...
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