...人群发病率为1/1千万。” 研究人员称，他们正在积极寻找基因的确切定位，一旦确定将有助于建立诊断性血液检测和治疗。基因所在区域已经进行绘图，但是人类基因组计划尚未确定其碱基序列。 该基因改变是否会引起成人ger，目前尚无证据。post医生称，...
...1.加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。 2.预防感染 应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。 3.避免接种疫苗 对疑似免疫缺陷的新生儿，应禁止接种牛痘、卡介苗...
...癌(5%)、混合型(5%)。 对于原发性肝癌的诊断，要注意以上几点，可以更准确的诊断病情，近而对症治疗。...
...免疫性疾病的发生率.患者的扁桃体或淋巴结消失或缩小,表明细胞免疫缺陷.皮肤异常如脱发,湿疹,脓皮病或毛细血管扩张;血液系病变表现出苍白,紫癜,黄疸或口腔溃疡;以及全身淋巴结肿大和脾肿大.这些征象可能提示HIV病. 二、诊断 由于80%原发性...
...预后 原发性中枢神经系统淋巴瘤的预后较差，如果未进行任何治疗，生存期仅为3～6个月，治疗后可延长至15～45个月左右。免疫功能正常的PCNSL患者的预后优于免疫缺陷的患者。较高KPS指数，较低的年龄，男性，预后相对好。KPS≥70的生存期...
...诊断 根据原发性卵巢绒癌在临床表现方面具有一些特点，如发病年龄轻，尤其是发生在青春期前的女性。盆腔包块增长速度快，伴腹痛或不规则阴道流血，易产生腹水，伴发热，应首先考虑为生殖细胞肿瘤，特别是血清HCG放射免疫实验测定，滴定度升高幅度大。应...
...良性单克隆免疫球蛋白病,意义不明性单克隆免疫球蛋白病,原发性单克隆丙种球蛋白病,原发性单克隆免疫球蛋白血症,原因不明的单克隆免疫球蛋白增多症 原发性单克隆免疫球蛋白病，其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病，单克隆...
...两者鉴别主要依赖于病理，如在AILD的背景上出现异型的透明T细胞浸润则应诊断为AITCL。若TCR基因有克隆性重排也应诊断为AITCL。 3.组织细胞坏死性淋巴结炎(Kikuchi病) 为一种可能由病毒感染引起的淋巴结非化脓性炎症。多见于...
...原发性深静脉瓣膜功能不全的临床表现缺乏典型性，诊断时必须根据下肢血流动力学改变的严重程度及病变范围加以考虑。 下肢静脉病变分为血液倒流和回流障碍2大类。前者以原发性深静脉瓣膜功能不全和单纯性大隐静脉曲张最为常见，其次为先天性下肢深静脉无瓣...
...，其临床表现可能为两型淋巴瘤的不同时期或中间状态，因此，原发性淋巴瘤必须考虑全身性恶性淋巴瘤的可能性。应当注意，只有在随诊数年之后，才能得出骨的原发性和非全身性淋巴瘤的诊断，在表现为骨的原发性淋巴瘤的病例中，需详细检查全身淋巴结、病变外的...
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