由于遗传或其他原因造成的免疫系统先天发育不全或获得性损伤称为 免疫缺陷 （immunodeficiency）；由此所致的各种临床征称为免疫缺陷病（immunodeficiencydiseases）。免疫缺陷病的主要临床特征是病人有反复延性或机会性感染，易发生恶性肿瘤，常伴发过敏性疾病和自身免疫病。
人类免疫缺陷病毒 （ HIV ） 感染 是一种由进行性破坏 白细胞 中的 淋巴细胞 的两种 病毒 之一引起的感染， 细胞 的破坏引起 获得性免疫缺陷综合征 （ AIDS ， 艾滋病 ）及其他因 免疫 损伤而带来的 疾病 。 在80年代早期， 流行病学 家们认识到在美国男性同性恋者中有两种疾病的发生率有突然升高。这两种疾病是： 卡波西肉瘤 ，一种极少见的 癌症...
(一)发病原因 联合免疫缺陷病的病因，有的是先天致畸因素引起的，如骨髓多能造血干细胞发育不全;有的为常染色体或伴性染色体隐性遗传所致，如SCID、Wiskott-Aldrich综合征等。这些患者既表现了细胞免疫功能的缺陷，又表现了体液免疫功能缺陷。 1. 严重联合免疫缺陷病 ，有常染色体隐性遗传性SCID，有ADA缺乏的SCID，X连锁隐性遗传性SCID，伴...
(一)发病原因 体液 免疫缺陷 病包括，Bruton免疫球蛋白缺乏症，可变异型免疫球蛋白缺乏症，选择性IgA缺乏，选择性IgM缺乏。 1.Bruton免疫球蛋白缺乏症 又称先天性免疫球蛋白缺乏症(congenital agammaglobulinemia)。先天性免疫球蛋白缺乏。 2.常见的可变异型免疫球蛋白缺乏症(common variable agamm...
...阴影。用糖皮质激素和抗真菌药物治疗可使哮喘控制，阴影消散。 热带嗜酸粒细胞增多症为丝虫等感染所致，肺部嗜酸粒细胞和组织细胞浸润，可呈 支气管肺炎 分布，伴小支气管坏死和嗜酸性 脓肿 。有哮喘样发作性剧咳、痰少，不易咳出，感 胸闷 、 乏力 、 纳差 。X胸片示两 肺纹理增多 ，伴粟粒或模糊阴影，慢性者可有间质纤维化。经抗丝 虫药 治疗后，症状数天缓解，肺部病...
...球蛋白血症，须与下列疾病鉴别： (1)婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症：其Ig缺乏为暂时性，且有抗体形成。 (2)严重吸收不良：此类患者血清Ig可降低，但肠活检有正常数量的浆细胞，细胞内有Ig。 2.常见变异型 免疫缺陷 病，须与X连锁无丙种球蛋白血症鉴别。 3.婴儿暂时性低丙球蛋白血症，须与X连锁无丙种球蛋白血症鉴别，如4岁后IgG仍处于很低水平，应怀疑该病。
...疗 1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia)，原则是用替代疗法补充病人不能产生的抗体。 (1)免疫球蛋白是治疗本病的重要措施。剂量为25mg/kg，肌内注射，每周1次。也可用 人血 丙种球蛋白(丙种球蛋白)制剂，0.2ml/kg肌内注射。每月1次或1～2周1次。 (2)冻干血浆：大量丙种球蛋白治疗无效者，可每月输...
一、感染 对各种感染的易感性增加是 免疫缺陷 最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小，感染频率越高，病性也越重。感染可表现为反复的或持续的，急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性细胞如 葡萄 球菌、链球菌和 ...
人类免疫缺陷病毒 感染 艾滋病 ( AIDS )又称 获得性免疫缺陷综合征 (acquired immunodeficiency syndrome，AIDS)，是由人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus， HIV )引起的严重 传染病 ，主要使体内CD4 淋巴细胞 受损，导致全身 免疫功能 缺陷，继发各种 机会感染 和 肿...
免疫缺陷 疾病是一组免疫系统功能不完善引起的疾病，因此，感染更易发生、复发更频繁、且更为严重、持续时间更长。 无论新生儿、儿童或成人反复发生严重感染，对抗生素治疗无反应时，应考虑免疫系统的问题。有些免疫系统的问题也可导致少见的癌症或病毒、真菌和 细菌感染 。 【病因】 免疫缺陷可能是先天性的，也可以是后天获得性的。出生时就存在的免疫疾病通常是遗传性的。虽然少...
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