...(一)治疗 本病大部分患者不需应用γ-球蛋白制剂，如婴儿生长正常，血清IgG大于2.0g/L，并证明有抗体形成，则不需要进行特殊治疗。应每隔3～4个月测定1次免疫球蛋白含量。如感染严重且免疫球蛋白水平很低，有必要补充γ-球蛋白，所用剂量同...
...轻链免疫球蛋白病与轻链沉积病 轻链病(light chain disease,LCD)和轻链沉积病(light chain deposition disease,LCDD)是一种浆细胞异常增生性疾病。轻链病是由于异常的浆细胞产生过多的轻链...
...免疫球蛋白反应的特异性和分子的多样性是受基因支配；一条肽链的C区和V区分别由C基因和V基因编码。任何一个B细胞都有3个独立的Ig基因簇：1个H链基因簇和2个L链基因簇（κ和λ），构成Ig的结构基因；在B细胞分化成熟过程中进行基因重排，进而...
...(一)发病原因 本病征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。 (二)发病机制 该病免疫学异常尤为突出，包括血液、痰和脓肿中嗜酸性细胞增高，粒细胞趋化功能缺陷，T细胞亚群异常，抗体产生不足和...
...加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染 应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。...
...病因尚不清，目前重点是做好遗传疾病防治工作。如： 1.对患者家庭成员进行筛选检查。 2.遗传咨询，检出致病基因携带者，指导生育。 3.产前诊断等。...
...过程与XLP合并IM相似，但不会发生低免疫球蛋白血症和淋巴瘤。 2.非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linked syndrome with susceptibility to severe EBV infections） 该病...
...计数正常。③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞，但有浆细胞样淋巴细胞。④一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力。 2.正常5～9月龄婴儿：①血清igg虽低，但高于350mg/dl。②血清中可测到igm及iga。 【治疗措施】 原则是用...
...某些免疫球蛋白可沉积于肾小球系膜区而呈颗粒状或团块状荧光。如Iga 肾病时系膜区有IgA沉积，IgM肾病时系膜区有IgM沉积，狼疮性肾炎的系膜型可在系膜区有IgG、IgA、IgM沉积。除上述之免疫球蛋白可在系膜区沉积外，目前对系膜区细胞外...
...多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。一种进行性的肿瘤性疾病.其特征为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或IgE)或Bence Jones蛋白质(游离的单克隆性κ或γ轻链)过度增生. 多发性骨髓瘤常伴有...
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