无虹膜症 (aniridia)是双眼的发育性疾患，主要特征为先天性的 虹膜 发育不良或正常虹膜的缺如，还可伴有多种眼疾如 角膜混浊 、 小角膜 、 晶状体脱位 、 白内障 、 青光眼 、 黄斑 发育不良、 斜视 、 眼球震颤 等，累及全眼球。 先天性无虹膜的病因 (一)发病原因 从 临床表现 看，更多的证据支持 神经 外 胚层 和中胚层在 胚胎发育 过程中出...
先天性肠闭锁 (congenital intestinal atresia)是造成 新生儿肠梗阻 的一种常见消化道 畸形 ，严重的威胁病儿生命。早年，本病 病死率 很高。近20年来， 病因学 研究的进展，诊断水平的提高，技术操作的改进，手术前后良好的监护，尤其是 静脉高营养 的应用，使存活率显著提高。 中国医科大学 报道1960～1985年共手术治疗 肠闭锁...
先天性副舟骨 (congenital accessory navicular bone)是在 足舟骨 内侧 结节 处有一副骨，为常见的 舟骨 发育异常 ，双侧多同时对称发生。副舟骨是足部结构上的缺陷，影响足的稳定。 先天性副舟骨的病因 (一)发病原因 先天性发育异常 ，原因不明。 (二)发病机制 1.本病患者胫后肌 走行 的方向与常人不同。正常胫后肌 肌腱 ...
诊断 小肠血管瘤的诊断比较困难，主要原因为其症状不明显，易被临床医师所忽视。家族性出血性 毛细血管扩张症 、 性腺发育不良 （Turner综合征）和 结节性硬化 等病的小肠 血管瘤 发病率较高，因此对于这些病人有 便血 者应考虑到小肠血管瘤的可能。 1.临床表现。 2.实验室及其他辅助检查。 3.剖腹探查 病灶 出血凶险，不允许进一步检查时，应及时剖腹探查，...
天津市肿瘤医院肝胆肿瘤科孙涛主任医师日前为一名患者成功的切除了下腔静脉前直径15厘米的巨大 肝血管瘤 。 肝后下腔静脉是肝切除禁区之一，临床称为第三肝门。由于患者的 血管瘤 位于深在肝右后叶，紧贴下腔静脉前，肿瘤与静脉下腔之间有数枝血管，血管壁较薄， 病灶 暴露困难，加之瘤体巨大，术中易造成血管撕裂，出现致命性出血，因此手术难度极大，此处肝血管瘤切除手术往往...
1683年，Goller首先报道了这种少见的 先天性畸形 ，又称 尺骨 棒状手，较 桡骨 棒状手少见。 先天性尺骨缺如的病因 (一)发病原因 发病原因是由于 胚胎 肢芽 中的主干之外，第二、三、四射线生长抑制引起。 尺骨 完全缺如非常少见，而部分缺如则较多见。 (二)发病机制 先天性尺骨缺如的症状 本病多为单侧发病，以右侧居多，男性患者多于女性。患儿拇、 食...
先天性斜颈 (congenital torticollis)一般指 先天性肌性斜颈 ，由一侧 胸锁乳突肌 挛缩造成头向一侧偏斜的 病症 。 小儿先天性斜颈的病因 (一)发病原因 本病的直接原因是 胸锁乳突肌 的 纤维化 引起挛缩与变短。但引起此 肌纤维 化的真正原因还不清楚。可能的因素有 产伤 ， 局部缺血 ， 静脉 闭塞，宫内姿势不良、 遗传 ，生长停滞，...
（一）概述 外阴的 毛细血管扩张 性 血管瘤 和海绵状血管瘤，与身体其他部位血管瘤一样，从先天性焰色痣发展生成。常生长于大阴唇，有时可在阴阜生长，呈小红 血管痣 ，或蓝、红海绵状肿物，柔软，边界不清楚，可发展较大。一般无临床症状，但大的海绵状血管瘤会引起压迫症状和坠重感。 镜下为数量众多的毛细血管及腔不规则扩大、壁厚薄不一的海绵状两种血管瘤。 （二）激光术前...
先天性二尖瓣畸形 可引致 二尖瓣狭窄 及/或关闭不全。Fisher于1902年即报道2例先天性二尖瓣畸形，60年代以后报道的病例日益增多。先天性二尖瓣畸形常与 房室管畸形 、大动脉错位、 单心室 、 心房间隔缺损 、 心室间隔缺损 、 左心室 流出道或 主动脉 出口狭窄、 主动脉缩窄 、 法乐四联症 等多种先天性心脏血管 疾病 合并存在。单独先天性二尖瓣畸形...
如 血管瘤 侵及颈椎，可发生神经根压迫症状，如疼痛、上肢感觉及运动障碍等。
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