【概述】 本病为严重鼻部 畸形 ，属家族遗传性 疾病 。据Evans（1971）分析 先天性后鼻孔闭锁 65例，合并其他先天性畸形者28例，占43％，其中有多发性先天性畸形（Charge综合畸形）即 先天性虹膜缺损 （Coloboma）、 先天性心脏病 （Heart anomalies）、先天性后鼻孔闭锁（Atresia choanae）、生长停滞（Reta...
先天性高肩胛症 为较少见的一种先天性 畸形 。特征是 肩胛骨 处于较高的位置，患侧 肩关节 高于健侧，患肢 上臂 上举活动受限，可同时合并有 肋骨 、颈、 胸椎 的畸形。1863年由Enlenber首先描述。1891年Sprengel报告4例，并讨论病因，故本病又称Sprengel畸形。 先天性高肩胛症除表现患侧肩胛骨位置高以外，还表现为上肢的外展、上举功能...
先天性胆管囊状扩张 (congenital cystic dilatation of bile duct)是一种伴有 胆汁淤积 的 外科 胆道 疾病 。1723年Vater报告了首例 胆总管囊肿 ，此后被相继报告。先天性胆管囊状扩张症可发生于除 胆囊 外的肝内，外 胆管 的任何部位。Caroli于1958年详细描述了 肝内胆管 的囊状改变，所以 先天性胆总管...
肠旋转异常是指在 胚胎 期中肠发育过程中，以 肠系膜上动脉 为轴心的旋转运动不完全或异常，使 肠道 位置发生 变异 和 肠系膜 附着不全，从而引起 肠梗阻 或 肠扭转 。大概在6，000个出生 婴儿 中有1例。多数在 新生儿期 出现 症状 ，少数在婴儿或儿童期发病。男性 发病率 比女性高1倍。 先天性肠旋转异常的病因 如果肠管的正常旋转过程，在任何阶段发生障...
... 和 继发性 两种。原发性膀胱颈部梗阻是由于膀胱颈部的功能改变所致，而不是因为结构的改变。即在 排尿 期膀胱颈不仅不能开放，反而主动收缩。 先天性膀胱颈挛缩的病因 (一)发病原因 1. 先天性膀胱颈挛缩 多见于青少年，与 膀胱 发育时中 胚层 组织 退化 不良， 括约肌 增生 肥大有关，以及先天性 自主神经 发育异常 、 膀胱颈 神经 肌肉结构不良，或先天性...
先天性乳糖不耐受 症：这是一种和 先天性乳糖酶缺乏 不同的 疾病 ，属于 常染色体 显性遗传。开始喂养后出现暴发性 腹泻 ，水样多泡的酸性 大便 ，伴腹泻。可致 呕吐 、 脱水 、 肾小管性酸中毒 、双糖尿、 氨基酸尿 、 白内障 、肝和脑损伤，如诊断过迟可引起死亡。停止喂乳后腹泻消失，无 乳糖尿 和 氨基酸尿症 。当未分解吸收的 乳糖 进入 结肠 后，被 ...
先天性血管瘤 (congenital hemangioma)为最常见的 皮肤良性肿瘤 之一，由 胎儿期 成血管组织 畸形 或原有 血管扩张 所致。偶亦见因 外伤 而后天性发生者。临床上分型： 1. 鲜红斑痣 鲜红斑痣(nevus flammeus)又称 毛细血管扩张 痣 或 葡萄酒 样痣。 2. 草莓状血管瘤 草莓状血管瘤(strawberry hemang...
先天性跖骨内收畸形 (congenital metatarsus adductus)表现为前足在附中 关节 处的内翻与内收。 畸形 完全在 踝关节 前方，而足跟与 小腿 仍保持正常关系。 先天性跖骨内收畸形的病因 (一)发病原因 多为 遗传因素 引起，亦有学者认为是由于 胎儿 在子宫内位置不正所引起。 畸形 在出生时不一定明显，Kite报道仅1/3在出生时被...
先天性肠旋转不良是 胚胎 期中肠发育过程中以 肠系膜上动脉 为轴心的正常旋转运动发生障碍所造成的先天性肠道 畸形 。因肠道位置发生 变异 ， 肠系膜 附着不全，导致 十二指肠梗阻 、 中肠扭转 、游动 盲肠 、 空肠 梗阻，亦可发生肠反向旋转。出生后引起完全或不完全性 肠梗阻 ，多发于 新生儿期 (占74％)，是造成 新生儿肠梗阻 的常见原因之一。均应早期手...
支气管肺发育不全(bronchopulmonary dysplasia，BPD)是由多种因素造成的一种慢性肺损害，因多发生在未成熟儿及患肺透明膜病应用高浓度氧和机械通气存活后，并且其主要病理改变为 肺纤维化 ，故又称为呼吸机肺或纤维增生性慢性肺病，现也称作慢性肺疾病(chronic lung disease，CLD)，有学者将BPD、Wilson-Mikit...
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