先天性肾病综合征 (congenital nephrotic syndrome，CNS)指生后3个月内发病的 肾病综合征 。它具有儿童型肾病综合征一样的 临床表现 ，病因、 病理 变化、预后等与年长儿或成人者不同。主要表现是出生时或出生后3个月内出现大量 蛋白尿 、高度 水肿 、 高脂血症 及 低蛋白血症 等。 小儿先天性肾病综合征的病因 【发病原因】 可继...
十二指肠先天性狭窄 (congenital stenosis of duodenum)，与 十二指肠闭锁 相似，只是 胚胎时期 发育不正常的程度较轻，仅停留在狭窄阶段，故预后较好。 发病率 也较低。 十二指肠先天性狭窄的病因 (一)发病原因 1. 胚胎发育 阶段腔化不全 正常 肠道 发育经过管腔开通、 上皮细胞 增殖 和再度腔化3个阶段。当 胚胎 肠管在第2...
先天性血管萎缩性皮肤异色症 (congenital poikiloderma atrophicans vasculare syndrome)又称Rothmund-Thomson 综合征 。其主症为 皮肤萎缩 、棕红色 色素沉着 、 毛细血管扩张 ，伴有 先天性白内障 。 先天性血管萎缩性皮肤异色症的病因 (一)发病原因 病因不明。为 常染色体隐性遗传 ，家族...
疾病 名称 先天性肠闭锁与狭窄 基本概述 胚胎 期肠管发育，在再管化过程中部分肠道终止发育造成肠腔完全或部分阻塞。完全阻塞为 闭锁 ，部分阻塞则为狭窄。可发生于肠道任何部位，但以 回肠 最多见， 十二指肠 次之， 结肠 罕见。是 新生儿 常见的 肠梗阻 原因之一。 病因 ① 胚胎发育 阶段实心期中肠空化不全可产生 肠闭锁 或狭窄。 ② 胎儿期 肠管某部的血运...
先天性感觉性神经病 (congenital sensory neuropathy)是一组 临床表现 形式多样且容易混淆的 疾病 。与 遗传 有关。系 常染色体 显性遗传。发病机制还不确切。从出生时即开始发生的复发性 肢端溃疡 ，手足 溃疡 常因 营养障碍 和反复损伤而产生。肢端 痛觉 减退而 触觉 存在。目前无特殊治疗。 先天性感觉性神经病的病因 (一)发病...
先天性动静脉瘘 是由于 胚胎 始基在演变过程中， 发育异常 ，以致动静脉之间有不正常交通引起。过去，先天性动静脉瘘有许多命名：如海绵状 动脉瘤 （cirsoidaneurysm）、 葡萄 状动脉瘤（racemoseaneurysm）、蔓状 丛状血管瘤 （auqiomaarterialplexiforne）、先天性静脉瘤（conqenitalphlebarte...
先天性垂直距骨（congenital vertical talus）是一种少见的先天性畸形，又称畸形性距舟关节脱位、先天性凸形外翻足，是先天性 扁平足 的一种类型。由于距舟关节原发性脱位，跗舟骨与距骨背形成关节，使距骨处于垂直位。
先天性十二指肠闭锁 (congenital duodenal atresia) 是 胚胎时期 ，肠管空泡化不全所引致，属肠管 发育障碍 性 疾病 。病儿可伴有其他发育 畸形 ，如21号 染色体 三体畸形( 先天愚型 ， Down综合征 )。1733年Calder首先描述本病，但直到1916年才第1次为患此病的 婴儿 施行手术治疗。到1931年仅有9例 成活 ...
腹腔脏器经胸肋三角突入 胸腔 心膈角区，称为 先天性胸骨后膈疝 ，又称 胸骨 后疝(retrosternal hernia),胸骨旁疝(parasternal hernia)，前外侧疝(anterolateral hernia)或Morgangri 裂孔疝 。本病较少见，占 膈疝 的3%～5%。 新生儿期 即可发病，成年后发病者亦较常见。右侧胸腔多发，以 呼...
先天性喉裂死亡率高，死亡率与裂的程度成正比。早期明确诊断，及时手术修补是降低死亡率的关键。 本病是先天性疾病，无有效预防措施。
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。