（一）发病原因 病因还不很明确。可能与胚胎发育控制相关。 （二）发病机制 由于胚胎发育期间，呼吸道上皮与气管支气管树分离，从支气管发育部位移行到其他部位。
(一)发病原因 系肺先天发育异常，隔离肺组织与正常肺组织有胸膜将其分离。 (二)发病机制 1.叶内型 较常见，约占75%。多位于左肺下叶后基底段，脊柱旁部位，其次为右肺下叶基底段部位，上叶部位较少发生。隔离肺组织呈不同程度囊性或实变，与周围正常气管支气管树缺少交通。镜检可见肺组织有单核细胞和巨噬细胞浸润和纤维化，支气管呈囊性扩张。若隔离肺组织与正常肺组织相交...
先天性心包缺如或缺损 (congenital pericardial absence or defect)是一种少见的 心脏病 。本病首先于1559年被Realdo Columbus 解剖 确认，但第1个可靠的病例是1793年由Baille报道的。 先天性心包缺如或缺损的病因 (一)发病原因 源于先天性心包 发育异常 。 (二)发病机制 多数作者认为本病的发...
先天性感觉性神经病 (congenital sensory neuropathy)是一组 临床表现 形式多样且容易混淆的 疾病 。与 遗传 有关。系 常染色体 显性遗传。发病机制还不确切。从出生时即开始发生的复发性 肢端溃疡 ，手足 溃疡 常因 营养障碍 和反复损伤而产生。肢端 痛觉 减退而 触觉 存在。目前无特殊治疗。 先天性感觉性神经病的病因 (一)发病...
先天性弓形体病 是孕期 感染 弓形虫引起的 感染性疾病 ， 弓形体 可从母体垂直传递给 胎儿 。 弓形体分布于全世界， 新生儿 感染率 为1％～8‰。母亲孕期感染的胎儿50％有先天性 弓形体病 。如果母亲在孕晚期感染，胎儿感染的危险性很大。如果胎儿在孕早期感染，其病情更严重。 弓形体感染猫，其卵通过猫粪便传播，卵的 感染性 可保持数月。孕妇可能通过接触猫或其...
小儿先天性卵巢发育不全 又称 Turner综合征 (Turners syndrome)，主要特征为女性外表，在青春期不发育， 原发性闭经 、身材矮小、 颈蹼 、 肘外翻 等，其 性腺 呈 纤维 条索状。小儿先天性卵巢发育不全是最常见的 性染色体病 (sex chromosome disease)，也是人类惟一能在出生后存活的 染色体 完全单体的 遗传性疾病 ...
先天性髋脱位 是指先天性或某种因素导致 股骨头 脱出 髋臼 之外，是多见的先天性 畸形 。早期患儿母亲常发现患儿肢体不正常。如患儿肢体呈屈曲状不敢伸直，活动较健侧差， 无力 ，牵拉时可以伸直，当松手后又呈屈曲状。有时牵动患肢时患儿哭闹。单侧髋 脱位 常见患侧 下肢 短缩。其他常见的异常有大阴唇的不对称，臀部、 大腿 内侧或腘窝的 皮肤 皱褶加多、加深或不对称...
先天性结 肠闭锁 与狭窄 (congenital stenosis and atresia of colon)较为少见，1673年由Bininger在作首例报道。1922年Gaub首次采用 结肠造口术 治疗该 畸形 ，1947年Potts首次采用一期 吻合术 治疗本病成功。由于本病并非常见，目前尚缺乏系统全面的报道，仅限于个别病例报道。 在 消化道 闭锁 与...
先天性喉裂死亡率高，死亡率与裂的程度成正比。早期明确诊断，及时手术修补是降低死亡率的关键。 本病是先天性疾病，无有效预防措施。
腹腔脏器经胸肋三角突入 胸腔 心膈角区，称为 先天性胸骨后膈疝 ，又称 胸骨 后疝(retrosternal hernia),胸骨旁疝(parasternal hernia)，前外侧疝(anterolateral hernia)或Morgangri 裂孔疝 。本病较少见，占 膈疝 的3%～5%。 新生儿期 即可发病，成年后发病者亦较常见。右侧胸腔多发，以 呼...
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