本征是由于近端及(或)远端肾小管功能障碍所致的 代谢性酸中毒 ,而肾小球功能正常或损害轻微。本征主要特征有慢性高氯性酸中毒、盐类调节失衡,而临床上表现为烦渴、 多饮 、 多尿 、肾性 佝偻病 或 骨软化 症、 肾钙化 症或 肾结石 等。多数为常染色体显性遗传病,亦可继发于其它损害肾小管的疾病。 【分类】 目前有许多分类方法,大致有:①按病因和发病部位分成原发...
代碱可并发 手足麻木 、 谵妄 、 昏迷 、 心律失常 、 低钾血症 等。
...,直接测定β-羟丁酸水平。DKA时,血酮体定量一般在5mmoL/L(50mg/dl)以上,有时可达30mmol/L,大于5mmol。 (3)酸中毒:主要与酮体形成增加有关。酮体包括β-羟丁酸、乙酰乙酸和丙酮,乙酰乙酸和丙酮可与硝普钠起反应,而β-羟丁酸与硝普钠不起反应。大多数情况,DKA时,血清中有大量的乙酰乙酸与硝普钠起反应。本症的 代谢性酸中毒 ,代偿期...
呼吸性酸中毒(呼酸)常因 CO2潴留 所致,急性期肾脏的 代偿作用 不大,碳酸氢盐缓冲系统又不起作用,故酸中毒进展快,十几分钟内即可达到严重程度;且潴留的CO2极易进入细胞,导致细胞内酸中毒,若不及时纠正,病死率很高。其主要特征是血浆PaCO2升高,慢性期HCO3-水平代偿性增加。
原发性DRTA如能得到早期诊断和治疗使HCO-3维持在正常水平,酸中毒完全纠正,临床症状可消失生长发育于2年内达到正常标准。预后较好。如诊断时已有 肾钙化 则多遗留肾功能障碍。
原发性DRTA如能得到早期诊断和治疗,使HCO-3维持在正常水平,酸中毒完全纠正,临床症状可消失,生长发育于2年内达到正常标准。预后较好。如诊断时已有 肾钙化 ,则多遗留肾功能障碍。
中毒 昏迷 ,死亡率高。
【概述】 由于脂肪代谢或运转异常使血浆一种或多种脂质高于正常称为 高脂血症 。脂质不溶或微溶于水必须与蛋白质结合以脂蛋白形式存在,因此,高脂血症常为 高脂蛋白血症 (hyperlipoproteinemia)。表现为高胆固醇血症、高甘油三酯血症或两者兼有,临床上分为两类:①原发性,罕见,属遗传性脂代谢紊乱疾病;②继发性,常见于控制不良、饮酒、 甲状腺功能减退...
Ⅰ型 肾小管性酸中毒 系远端肾小管功能缺陷,不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度,泌氢及生成氨减少,使氢离子滞留体内,致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见,婴儿型为短暂,好转后很少复发。
...O 3 - +H + ,使H + 升高进行H + -Na + 交换,消除CO 2 的同时肾小管回吸收的HCO 3 - 增加,从而导致 呼吸性酸中毒 的血HCO 3 - 增加。因为 代偿作用 ,血HCO 3 - 高于正常值,使血pH超出正常范围。该病人因呼吸困难,PO 2 低,O 2 Sat降低,以及因 缺氧 使 糖酵解 加强,血乳酸增多,因此还可能伴有 代谢...
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