...Ig和补体系统的B因子、D因子致免疫力低下,发生多种继发感染(如肺炎、败血症、腹膜炎、脑膜炎、尿路感染等);感染是导致本征死亡的主要原因。 (2)发生血栓、栓塞:患儿常呈高凝状态,甚至发生血栓、栓塞合并症,Mahan等的病例中10%有此类...
...主要原因,甚至导致病人死亡,应予以高度重视。 2.血栓、栓塞并发症 由于血液浓缩及高脂血症造成血液黏稠度增加;此外,因某些蛋白质丢失,及肝代偿性合成蛋白增加,引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡。因此,易发生血栓、栓塞并发症。 3.急性肾衰竭 ...
...60mg/d。至今没有对肾上腺皮质激素的治疗RT、疗效的随机对照研究(RCT)。停用肾上腺皮质激素后,部分病人获得长期缓解,但也有部分病人复发。存在差异的原因不清,有关的因素可能是炎症的活动性和RT的病程。 (2)他莫昔芬(三苯氧胺):对...
...本病除颅内感染直接播散外,主要为眼眶、面部、口腔、咽喉、耳、鼻、及副鼻窦等处的化脓性病灶蔓延而来。亦可由全身传染病的迁徒性感染所致,此外与体质虚弱、心功能不全及外伤等有关。 引起海绵窦血栓的原因可以分为感染性和非感染性。 感染性:顾名思义...
...综合征等。 芬兰型先天性肾病综合征属常染色体隐性遗传,患儿常为早产儿,有大胎盘,鼻小,鼻梁低,眼距宽,肌张力差。出生时已有蛋白尿,很快出现水肿和腹水,并常有脐疝,患儿喂养困难,易吐泻,生长发育迟缓,部分患儿可呈高凝状态,导致血栓栓塞合并症。...
...血栓弹力图是动态凝血过程中切应力大小随时间变化的描记 ,也是复弹性模量大小的直接反映。提出了一个新的三参数的数学模型表达血栓弹力图 ,研究了模型参数变化对模型曲线的影响及模型参数与血栓弹力图临床参数间的对应关系 ,给出了模型参数确切的生理...
...束症状比较明显,症状恢复过程也很缓慢。椎动脉栓塞所致四肢瘫痪,上肢比下肢重,伴有轻微的或无长束感觉症状,恢复过程较快。但若伤后颈脊髓缺血时间过久,则脊髓损害较重,也是不可逆的。...
...在生理条件下,人体内的止血和凝血系统与抗凝血和纤维蛋白溶解(纤溶)系统,相互制约,但处于动态平衡状态,以维持血管内的血液不断循环流动,因此即使血管局部有轻微损伤,既不会出血不止,也不会因局部止血而发生广泛血栓或栓塞,在病理情况下无论哪一...
...因子Ⅷ分子异常:1991年有一篇文献报道瑞典1个因子Ⅷ缺陷伴易栓症的家族,患者44岁,男性,伴多发性血栓形成,其兄和舅父2个也有血栓栓塞史,其缺陷原因可能系因子Ⅷ分子的点突变导致异常分子生成有关,产生一种对活化蛋白C降解作用不敏感的因子Ⅷ。...
...须菩提。若菩萨以满恒河沙等世界七宝布施。若复有人知一切法无我。得成于忍。此菩萨胜前菩萨所得功德。须菩提。以诸菩萨不受福德故。须菩提白佛言。世尊。云何菩萨不受福德。须菩提。菩萨所作福德不应贪着。是故说不受福德。...
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