...诊断遗传性PS缺陷症需首先排除各种继发性PS缺陷，如肝病、肾病、糖尿病、急性炎症、DIC、妊娠，以及使用避孕药、华法林、门冬酰胺酶和雌激素时PS含量均可降低。急性炎症和DIC中，PS含量与活性均降低。 遗传性PS缺陷症还应与其他抗凝蛋白(...
...遗传性蛋白S缺陷症属常染色体显性遗传性易栓症，分纯合子型和杂合子型，临床上以Ⅰ型杂合子居多，主要表现为静脉血栓形成。...
...综合征。是原醛症主要病因，临床最多见的类型，占65%～80%，以单一腺瘤最多见，左侧多于右侧;双侧或多发性腺瘤仅占10%;个别患者可一侧是腺瘤，另一侧增生。瘤体直径1～2cm之间，平均1.8cm。重量多在3～6g之间，超过10g者少见。肿瘤多为...
...失血：钩虫病、肠息肉、溃疡病等。溶 血· 红细胞内在缺陷1.红细胞酶缺乏：G—6PD缺乏，P—K（丙酮酸激酶）缺陷。（常见于小儿期）2.红细胞膜缺陷：如遗传性球形红细胞增多症，遗传性椭园形红细胞增多症。（常见于婴幼儿期）3.血红蛋白结构异常：...
...中文名称：红细胞比积英文名称：Hematocrit化验介绍：红细胞比积测定是测出红细胞在全血中所占体积的百分比。其数值的大小主要与红细胞数量有关。临床意义：红细胞比积增加：大量脱水、血液丢失及真性红细胞增多症，均由于血液浓缩而使红细胞比积...
...中性粒细胞增多症无特异性临床表现。中性粒细胞增多可以暂时性阻塞毛细血管，可暂时性减少局部血流量而引起局部缺血，如引起心肌的再灌流损伤和梗死等。 中性粒细胞增多症诊断步骤见图1。 中性粒细胞形态有助于早期诊断，中毒颗粒、D?hle小体、胞质...
...多数亨廷顿病患者有家族史，但通过基因检查手段也发现一些散发患者，所以需与其他类型的遗传性和散发性舞蹈病进行鉴别。在家族性疾病中齿状核-红核-苍白球-丘脑下核萎缩、良性遗传性舞蹈病和家族性棘红细胞增多症具有类似的临床特点。散发性舞蹈病主要...
...性IgM较多见于冷凝集素综合征，可直接在血循环发生红细胞凝集反应，所以是完全抗体。另有一种特殊冷抗体(17S，IgG)，称为D-L抗体，见于阵发性冷性血红蛋白尿。冷凝集素综合征可继发于肺炎支原体肺炎及传染性单核细胞增多症;阵发性冷性血红蛋白...
...（一）发病原因 病因不明。 （二）发病机制 血小板增多的机理还不清楚。可能由于造血干细胞异常导致巨核细胞系增殖，血小板生成明显增加以及过多的血小板从脾脏和肝脏贮存池中释放入循环血液中。发生出血的主要原因是血小板极度增多或合并血管退行性病变...
...重症型。 (2)少数红细胞染成红色：β-地中海贫血轻症型、再生障碍性贫血、溶血性贫血。 (3)染色深：遗传性HbF增多症纯合子型。 (4)染色浅：遗传性HbF增多症杂合子型。 (5)染色深浅不均匀：β-地中海贫血轻症型。...
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