免疫缺陷 病（immunodeficiency）是指免疫系统功能障碍引起的一类疾病，就其原因可分为遗传性（原发性）与继发性两大类。根据参与免疫反应的细胞又可分为B细胞和T细胞以及 联合免疫缺陷病 。本节主要阐述具有免疫功能的各种蛋白质遗传性缺陷引起的免疫缺陷病。主要有下列几种： 1.无丙球蛋白血症 无丙球蛋白血症（agammaglobulinemia）分为两...
严重的组合 免疫缺陷 （SCID）代表了一组罕见的以很少或没有免疫应答为特证的有时是致死的先天性疾病。以普遍熟知的“气泡男孩”病为代表的SCID特点是特殊的白细胞（B-和T-淋巴细胞）缺陷。白细胞保护我们免受外来病毒、细菌、和真菌的感染。没有功能性的免疫系统，SCID病人很易对如 肺炎 、 脑膜炎 、和水豆这类疾病重复感染，出生时就会死亡。虽然易受外界入侵，...
诊断 我国为防治获得性免疫缺陷综合征的需要，根据我国具体情况，借鉴WHO和美国CDC的有关 HIV感染 分类和AIDS诊断标准，于1996年制定了我国HIV感染和AIDS的诊断标准。诊断标准分急性HIV感染、无症状HIV感染及AIDS病等。 1.急性HIV感染 （1）流行病学史：① 同性恋 或异性恋者有多个性伴侣史，或配偶或性伴侣抗HIV抗体阳性。②静脉吸毒...
在动物试验发现，宿主感染蠕虫或原虫可降低对异种抗原的免疫反应，在人体、某些寄生虫感染也出现这种现象，这属于继发性 免疫缺陷 （secondary immunodeficiency）。寄生虫感染诱发免疫缺陷的机制可能是多方的，例如感染血吸虫或 蛔虫 可以降低机体对接种 伤寒 和 副伤寒 疫苗产生的抗体水平，这可能与抗原竞争有关。另外，不少寄生虫抗原对B细胞具有...
...i-Fujimoto病、慢性 疲劳 综合征伴危及生命表现、 艾滋病 患者感染HHV-6后病情加剧、中枢神经系统感染症状严重，则均应考虑使用抗病毒疗法。 更昔洛韦和膦甲酸钠（foscarnet sodium）对HHV-6感染具有疗效，特别对HHV-6 B型感染效果较好；齐多夫定、阿昔洛韦则无效。有研究报告表明，静脉用免疫球蛋白（IVIg）治疗HHV-6感染相关...
艾滋病 是 获得性免疫缺陷综合征 的英文缩写。从病名看，这一 疾病 是体内免疫力缺乏，而这种缺乏是人体遭受 艾滋病病毒 感染 而引起的。 艾滋病是一种非常严重的 传染病 ，且目前尚缺乏有效的治疗方法，故一旦发病，治愈的可能性很小。当80年代初，世界上发现这一新的传染病时，即称之为“超级 癌症 ”，就是说艾滋病比癌症更可怕。艾滋病不但危害本人，更严重的是使其配...
科学家最近发现了炭疽病毒避开免疫系统的方式，这一发现有助于人们更有效地治疗这一 传染病 。 树突状细胞构成了免疫系统的一个重要部分。而病毒中三种有毒蛋白质之一的致命因子能使树突状细胞丧失能力，导致树突状细胞无法对炭疽病毒展开攻击。 致命因子和其他两种毒素--保护抗原和浮肿因子，能增加炭疽病毒的致命性。浮肿因子能导致液体流入肺部，因此其本身就是致命的。保护抗原...
获得性免疫缺陷综合征 (acquired immune deficiency syndrome，AIDS)是由人体 免疫缺陷 病毒(human immuno deficiency virus，HIV)引起的一种严重传染病。
诊断 根据临床特点，实验室检查和X线内镜检查可确诊。 鉴别 应排除其他PID，如XLA、高IgM综合征，SCID以及伴有低免疫球蛋白血症的SID。婴幼儿发病者不易与XLA鉴别，CVID血清总Ig一般不低于300mg/dl，外周血B细胞计数接近正常，临床症状也较XLA轻。有时难以与 淋巴瘤 相鉴别。
...其价格也比IVID便宜。经IVID治疗后仍发生呼吸道和胃肠道感染，可用IgG和IgA滴鼻或口服。 胸腺肽（胸腺素）注射或胸腺移植（用于T细胞缺陷为主者），PEG交联的阿地白介素（IL-2）治疗（用于IL-2产生低下者）、抗T细胞血清或糖皮质激素（用于T细胞分泌的细胞因子抑制B细胞分化者）和异维A酸（13-顺式视黄酸）等的疗效不尽理想。 由于CVID的分子遗传...
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