27.6.1 病因及发病情况 肝豆状核变性 是一种先天代谢缺陷病。其病理生理基础是铜代谢呈正平衡。全身组织内有铜的异常沉积。本病散见于世界各地不同的民族。从遗传学研究估计本病发病率约为人口的16万分之一。我国（包括台湾）的不完全统计有220例。大多数在少年或青年期发病，以10～25岁最多，男女发病率相等。幼儿发病多呈急性，在数月或数年内死亡，30岁以后发病多...
...以上异常。 5．脱离射线后恢复缓慢。 对慢性放射病的诊断除上述外，下列指标具有较大的参考意义；①外周血淋巴细胞染色体畸变率显著增加（或）和微核率显著增加；②有明显的慢性放射性皮肤损伤和放射性 白内障 。 三、鉴别诊断 临床症状与一般的 神经衰弱 、内耳 眩晕 症、更年期症候群等相鉴别；造血系统的改变应与慢性 苯中毒 、 血小板减少症 、 缺铁性贫血 和感染（...
...射损伤常起主导作用 1．伤情轻重常主要取决于辐射剂量 放烧冲复合伤时，其死亡率和活存时间虽然也受 烧伤 和冲击伤伤情程度的影响，但主要取决于核辐射的剂量。随受照射剂量增大，伤情严重，死亡率升高，活存时间缩短。 2．病程经过具有 放射病 特征 以放射损伤为主的放烧冲复合伤，其临床经过及转归以放射损伤起主导作用，具有明显的放射病特征。一般说来，具有初期（ 休克 ...
...甚至停止，严重肾小球缺血可引起 急性肾功能衰竭 和 尿毒症 。 3．造血功能变化：烧冲复合伤时，可见骨髓幼稚细胞肿胀、局灶性熔解。伤后3天有核细胞减少，变得稀疏。骨髓巨噬细胞退变，中性粒细胞进入巨核细胞胞浆进行噬食，即巨核细胞被噬现象。进入巨核细胞体内的中性细胞以三种方式进行噬食：一是包绕、吞噬巨核细胞胞浆；二是释出溶酶体颗粒；三是释放水解酶类，以分解消化巨...
...血器官和肠道的损伤更加严重。但由于病程很短，造血器官和肠道损伤未充分显露，主要病变在中枢神经系统。损伤遍及中枢神经系统各部位，尤以小脑、基底核、丘脑和大脑皮层为显着。病变的性质为循环障碍和神经细胞变性坏死。眼观大脑 充血 、 水肿 、镜观可见神经细胞变性坏死，血管变性，血管周围水肿、出血，炎细胞浸润等。小脑的辐射敏感性高于其它部位，尤其是颗粒层细胞变化显着，...
为了保障 人类 的健康与安全，保护环境质量，促进核科学技术的顺利发展，必须对各种照射及环境污染加以控制，制订剂量限值为核心放射防护标准。放射防护标准是人类为限制电离辐射危险而制订的科学规范，由各国政府颁布实施，具有法规的职能。 一、放射防护标准的制定 放射防护标准的制定，主要依据新近发展的防护理论和实践经验，人类对辐射生物效应的认识，以及社会和科学技术的发展...
有恶核病者，肉中忽有核，累累如梅 李核 状，小者如豆粒，皮肉中惨痛，左右走人身中，壮热，索索 畏寒 是也。与诸疮痕、瘰 、结筋相似，其疮痕、瘰 要因疮而生，是缓疾无毒。其恶核病，卒然而起，有毒，不治入腹，烦闷则杀人。南方多有此疾，皆是风月受温风，至春夏有暴冷相搏，气结成此毒也。宜服 五香连翘汤 ，以小豆薄涂之得消也。亦煮 五香汤 去滓，时时洗渍之，消化之后，...
...之中，其血瘀所作。 宜服 五香连翘汤 ， 去血，敷 丹参膏 ，积日乃瘥。余度山岭即患，常服 五香汤 ，敷小豆得消。（《 肘后方 》卷五） 恶核病者，肉中忽有核如梅李，小者如豆粒，皮中惨痛，左右走身中，壮热 恶寒 是也。 此 宜服五香 连翘汤 ，以小豆敷之，立消。若余核，亦得服 丹参膏 。（《肘后方》卷五） 恶肉病者，身中忽有肉如 赤小豆 粒，突出便长，如牛 ...
...病人则可能有 月经失调 ，如经期延长、周期缩短、或月经减少甚至 闭经 等。慢性内照射损伤病人，除上述症状持续较久外，部分病人，特别是受亲骨性核素损伤的病人，可有特殊的“ 骨痛 症候群”，疼痛多见于四肢骨、胸骨、腰椎等部位，其特点是部位不确切，与气候变化无一定关系。有些外照射患者亦见骨、 关节疼痛 症状。 二、体征 发症早期，通常没有明显的异常体征。部分患者，...
外周血中单个核细胞包括淋巴细胞和单核细胞，其体积、形态和密度与其他细胞不同，红细胞和多核白细胞密度较大，为1.090左右，而淋巴细胞和单核细胞密度为1.075～1.090，血小板为1.030～1.035。为此利用一种密度介于1.075～1.092之间而近于等渗的溶液（分层液）做密度梯度离心，使一定密度的细胞按相应密度梯度分布，从而将各种血细胞加以分离。常用的...
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