小儿糖原贮积病并发症_小儿糖原贮积病Ⅳ型有哪些并发症_查疾病_【疾病大全】

体重不增,可发生 肝硬化 和 门脉高压 ,出现 腹水 、 腹壁静脉怒张 和食管 静脉曲张 、 黄疸 等,易并发各种感染,死于慢性 肝功能衰竭 。

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小儿黏多糖贮积病_小儿黏多糖贮积病Ⅳ型症状、治疗和预防_查疾病_【疾病大全】

黏多糖病(muco polysaccharidosis,MPS)又称Brailsford综合征、Brailsford-Morquio综合征、硫酸角质尿症、离心性软骨发育不良、畸形性软骨-骨营养不良等。是一组先天性遗传病,因黏多糖降解酶缺乏使酸性黏多糖不能完全降解,导致黏多糖 积聚 在机体不同组织,造成骨骼畸形、 智能障碍 等一系列临床症状和体征。

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小儿黏多糖贮积病症状_小儿黏多糖贮积病Ⅳ型有什么症状_查疾病_【疾病大全】

男女均可患病,生后正常1岁后临床症状明显,骨骼的改变和生长障碍最为突出。其特征为扁椎骨,膝外翻,胸腰段后突,躯干短小伴有四肢和胸部畸形。至6岁生长停滞而呈侏儒样,颈部短小,手足短、手指宽,有的关节韧带松弛,关节运动超出正常范围。 脊柱弯曲 与肋骨畸形,胸前后径增大,伴 鸡胸 和 短颈 的 桶状胸 。站立时缩颈,向前探身。膝、 足外翻 、髋、膝屈曲如爬行状。脊

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毒性反应

...细微的 分子 生化病损、亚细胞结构变化、组织和器官的损害,乃至生物体的死亡。 用药剂量过大、用药时间过长或机体对药物敏感性过高时产生的危害性反应称为 毒性反应 。 毒性反应是由化学物质与生物系统的 化学 成分进行可逆或不可逆的相互作用,而干扰机体正常 代谢 及自稳机制,以致引起 细胞死亡 、 细胞氧化 、 突变 、恶性变、 变态反应 或 炎症反应 ,主要是一...

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家庭诊疗/性变态

变态(异常的性吸引)是指偏离传统的正常性关系,是社会上不能令人接受的性欲倒错。 性变态的主要特征是患者在某些特定条件下反复出现强烈的性幻想或性行为,如涉及到某些物体(鞋、内衣、皮革或橡胶制品),或使自己或性伴侣出现疼痛或遭受折磨,或者与非志愿的人发生 性交 (如儿童、无助的人或者强奸)。本病一旦发生(常常开始于童年后期或接近青春期),往往会持续终生。 在成...

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急诊医学/变态性接触性皮炎

皮肤 或粘膜接触外界物质而引起的 皮炎 称为 接触性皮炎 。如果皮炎是通过 变态反应 引起的称之为 变应性接触性皮炎 ,如果是由于外界物质直接刺激皮肤引起皮肤损伤 发炎 则称之为 刺激性皮炎 。酸、碱对皮肤的伤害就是刺激性皮炎的例子。由于刺激性皮炎容易诊断,治疗方法也明确,所以不在本文内介绍,本篇主要是介绍变态性接触性皮炎。 一、病因和发病机制 本病的发病机...

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