...改变，前角细胞受累明显。在大多数病人眼内可见樱红斑，用电镜可见到肝与其他器官细胞内有膜状胞浆小体，在骨髓中一般不见泡沫细胞。由于氨基己糖酶A不能降解GM2神经节苷脂，使病人脑中此种苷脂增加了100倍。 2.Sandhoff病（Ⅱ型GM2神经节...
...所致的功能性改变。将7例本病死者的肾移植给别人，结果6例成功。另方面，有报告用正常人的肝移植于本病患者后，其衰竭的肾脏也恢复了正常功能。这都说明本病的肾功能变化是可逆的。但也有报告，急性暴发性肝炎可引起急性肾小管坏死。肝性肾功能不全，肾缺血的...
...具体治疗方法如下： (1)去除诱因：主要是防止肺部感染复发，切记禁用安眠药和镇静药(主要是Ⅱ型呼衰患者)，勿高浓度氧吸入。 (2)积极改善通气：纠正缺氧和CO2潴留时抢救肺性脑病的关键性措施，方法已如前述，常规治疗无效时，应果断的行气管插管...
...溶血，组织创伤、坏死，大面积烧伤，大量内出血等。降低：严重呕吐、腹泻，肾小管性酸中毒，急性肾衰多尿期，醛固酮增多症，皮质醇增多症，糖尿病酮症酸中毒，低钾性软病（棉酚中毒），慢性消耗性疾病，家族性周期性麻痹（低血钾型），应用利尿剂、脱水剂或...
...溶血，组织创伤、坏死，大面积烧伤，大量内出血等。降低：严重呕吐、腹泻，肾小管性酸中毒，急性肾衰多尿期，醛固酮增多症，皮质醇增多症，糖尿病酮症酸中毒，低钾性软病（棉酚中毒），慢性消耗性疾病，家族性周期性麻痹（低血钾型），应用利尿剂、脱水剂或...
...酸中毒。醛固酮缺乏还可以引起一种独特的酸中毒称为Ⅳ型肾小管酸中毒，是由于肾脏产氨的减少、远端小管排氢能力低下引起。肾小管产氨的障碍并不是由醛固酮缺乏直接引起，而是继发于醛固酮缺乏引起的高钾血症;在醛固酮缺乏时，改善高钾状态可以使肾小管产氨能力...
...中毒性坏死性表皮松解型药疹（TEN） 为最重型药疹，一般均在急诊中先见到。 1.引发药物 磺胺类，水杨酸盐，保泰松、氨基比林等解热镇痛药，酚酞，青霉素，四环素，巴比妥，苯妥英钠等。 2.临床表现 起病急，伴有高热、烦躁、嗜睡、抽搐、昏迷等...
...先锋霉素Ⅱ、新霉素、二性霉素B、以及碘造影剂、甲氧氟烷麻醉剂等；生物毒素如蛇毒、蜂毒、鱼蕈、斑蝥素（Cantharidin）等，都可在一定条件下引起急性肾小管坏死。二、肾缺血 严重的肾缺血如重度外伤、大面积烧伤、大手术、大量失血、产科大出血、...
...先锋霉素Ⅱ、新霉素、二性霉素B、以及碘造影剂、甲氧氟烷麻醉剂等；生物毒素如蛇毒、蜂毒、鱼蕈、斑蝥素（Cantharidin）等，都可在一定条件下引起急性肾小管坏死。二、肾缺血 严重的肾缺血如重度外伤、大面积烧伤、大手术、大量失血、产科大出血、...
...，伴有先天性青光眼（牛眼）。严重视力障碍，只有光感或全盲。常有粗大的眼球震颤及畏光。 （3）肾小管功能障碍：常有肾小管型蛋白尿，尿中可见红细胞、白细胞、颗粒管型；少数病人有肾性糖尿。 中-重度多组氨基酸尿（赖氨酸、酪氨酸为多）、尿磷增多、血...
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