...(一)发病原因 普通型HE多为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传。SAO、HPP为常染色体遗传病。 (二)发病机制 1.分子病变 HE的原发病变是膜骨架的异常，主要涉及膜骨架水平方向相连接的蛋白，即：膜收缩蛋白-膜动蛋白-4.1蛋白...
...1.x染色体异常 X-三体：女性有三条X染色体。她们发展较迟缓(但可由后天多加培养而纠正)，平均智力为90，较正常的100为低。她们能正常生育。[1]较罕见的情况如XXXX或XXXXX都有。 XXY三体：男性有两条X染色体。他们的睾酮水平...
...PLD，当肝细胞受损和肝内纤维化活动增强时，血中PLD水平显著升高，能较敏感地反映肝损伤程度以及肝纤维化情况。 (1)急性肝炎：急性肝炎患者血清PLD活性显著升高，与PLD呈正相关。单剂量注射CCL4致大鼠急性肝损伤实验表明，PLD在注射后...
...（一）概述目前病因未明，但大多数文献资料报道倾向于成骨的间充质发育异常。有的观点认为多骨型骨纤维组织异常增殖症可能与先天性骨异常发育有关，单骨型骨纤维组织异常增殖症则可能是局部外伤引起，纤维变性乃发生于外伤后的一种骨局部修复反应。另外，...
...总量减低，1秒率增高。一氧化碳弥散量和肺顺应性均减低。重症和晚期患者动脉血氧饱和度降低。慢性期患者肺功能损害多为不可逆的。 局部软组织浸润,就是液体慢慢渗透到软组织中去，人体组织内浸入了异常细胞或出现了正常情况下不应出现的机体细胞，以及某些...
...目前认为冠脉痉挛发生的原因是多因素相互作用的结果。自主神经张力的异常改变和冠脉内皮细胞功能失调是发病机制的两个重要方面。 1.自主神经张力的异常改变 为交感神经活动增强的作用。冷加压试验是一种交感神经反射性刺激因素，能促发冠脉痉挛。对变异性...
...肾等器官的功能障碍. 早期主要表现：①晨起头晕，晚上清醒;②午餐后犯困;③蹲着干活气短;④阵发性视力模糊;⑤体检验血时，往往针尖阻塞和血液很快凝集在针管中;血流变测定时，血液粘度“+++”以上，其他各项指数也显著增高。...
...第一节 管道狭窄扩张成形术胃肠道、胆系、气管支气管等发生狭窄后，可用球囊扩张和放置支撑器的方法治疗。一、胃肠道狭窄胃肠道狭窄原以外科手术治疗为主，1982年开始用球囊扩张治疗。（一）适应证和禁忌证1．适应证 食管狭窄，幽门良性梗阻，上...
...指标。 科研人员对97例胰肾联合移植患者进行了一项双中心回顾性研究。他们测定移植72小时内C反应蛋白水平，分析与胰腺相关并发症和功能的相关性。 结果发现，C反应蛋白平均峰值为115.6±71.5 mg/L，排除术后出血后，需再次手术患者、...
...自体免疫机制异常有关。【临床应用】 主要用于甲状腺功能亢进。1.内科药物治疗 适用于轻症和不宜手术或131I治疗者，如儿童、青少年及术后复发而不适于131I治疗者可用。开始治疗给大剂量以对甲状腺激素合成产生最大抑制作用。经1～3个月后症状明显...
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