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自身免疫是一个复杂的、多因素效应的自然现象。除外界影响(如药物半抗原、微生物感染)外,还与机体自身的遗传因素密切相关。特别是可能与主要组织相容性系统中的免疫应答基因和(或)免疫抑制基因的异常有关。故在预防方面最主要是避免接触过敏源。
本病为常染色体隐性遗传,男女均可发病。婴儿罹患多见。随年龄不同,症状略有差异。肌 无力 及 智能减退 是神经系统主要表现。 1.肝肾肿大 新生儿肝肾肿大不明显,而不被注意。1岁左右逐渐见 肝脏肿大 ,甚至占据整个腹腔。肾也肿大,但肾功正常。 2. 低血糖 婴儿可发生低血糖性 惊厥 、 昏迷 和智能减退,严重患者出现 酮症酸中毒 。 3.生长发育迟缓 体材矮小...
(一)治疗 避免剧烈运动和剧烈肌肉收缩。在进行剧烈或长期运动之前应服用少量 葡萄 糖、果糖和 乳糖 可以预防或减轻发作。 (二)预后 疗效不满意,小儿或老年人可因 呼吸困难 、感染或肾功衰竭死亡。
(一)治疗 1.一般治疗 少量多餐饮食防止 低血糖 休克 或酸中毒的发生。 2.药物治疗 维生素类药物,如B族维生素、维生素C等。 3.并发症的治疗 有感染给抗生素治疗。 4.手术治疗 作门-腔静脉吻合术,改善本病的生化异常。 (二)预后 预后不良。多在2岁之内夭折。2岁后出现智能低下,若4岁智能无明显减退者可望继续生存,代谢紊乱可望逐步纠正。
糖原贮积病主要表现为 肝大 、 低血糖 ,包括Ⅰa型( 葡萄 糖-6-磷酸酶缺乏)及更罕见的Ⅰb型(G-6-P微粒体转移酶缺乏),Ⅲ型,Ⅵ型和伴X染色体与常染色体隐性遗传的磷酸酶b激酶缺乏。肌-能量障碍性糖原贮积病主要表现为 肌肉萎缩 、肌张力低下、运动障碍,包括Ⅴ型,Ⅶ型,磷酸甘油变位酶缺乏和LDHM亚单位缺乏。另有Ⅱ型、Ⅳ型等。 1.Ⅰ型糖原贮积病 临床...
无法回避变应原或有效地控制变应原以及药物不能缓解特应性疾病的症状可试行过敏原免疫治疗(也称为脱敏式减敏)。即逐次增量地皮下注射变应原提取液。虽然尚无一种试验能反映临床的改善,但有一些疗效。IgG阻断(中和)抗体的滴度与所用脱敏药物剂量成比例地增高,有时,特别是病人能耐受大剂量 花粉 提取液时,血清IgE浓度会显著下降。淋巴细胞对抗原的反应性增殖也会降低。
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萘夫西林钠 ( 新青霉素Ⅲ 、新青三 乙氧萘青霉素 、 新青Ⅲ ) Nafcillin Sodium 【作用与用途】 本品为 半合成 耐 青霉素酶 的 青霉素 ,作用与 苯唑西林 相似,特点是耐酸、耐青霉素酶,即可口吸,又可注射,主要用于 耐药 金葡菌 所致的 呼吸道感染 、 皮肤感染 ,也可用于 骨髓炎 。 【剂量与用法】 空腹 口服,成人,0.5g~1g...
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