...糖原累积症Ⅲ型 诊断靠酶学分析，并可根据酶学分析结果将GSD-Ⅲ分成不同亚型。 1.糖原累积症Ⅲ型 体检检查本身难与GSD-Ⅰ型区别。婴儿期肝肿大、发育障碍较突出，部分患儿在4～6岁时可出现脾肿大，此患儿可有肝纤维化的证据，但不一定发展为...
...，可出现高血糖或低血糖的表现。 2.门脉高压症 门静脉系统阻力增加和门静脉血流量增多，是形成门静脉高压的发生机制。具体表现如下： (1)脾大：脾脏可中等度增大，有时可呈巨脾，上消化道出血时，脾脏明显缩小，可触不到。 (2)侧支循环建立开放：...
...①肝性脑病（肝昏迷）：是最常见的死亡原因； ②上消化道大出血：其中因门脉高压引起的胃底或食道静脉曲张破裂为多见，其他如出血性糜烂性胃炎，胃、十二指肠溃疡，贲门粘膜撕裂综合征等也是出血原因之一； ③感染：肝硬化患者易发生气管炎、肺炎、...
...肾实质压迫而变窄、变小。肝脏病变局限于门脉区，呈弥漫性，胆管扩张伴结缔组织增生，引起门脉周围纤维化，随时间进展，出现门脉高压及肝脾肿大。...
...形成、门脉高压亦不少见。少数病人有腹水形成及心包积液。脂肪坏死型者可出现皮下组织坏死，形成皮下结节。...
...门脉高压。 显微镜检查可见腺细胞变性坏死、叶间小管扩张、纤维组织增生、炎性细胞浸润及组织硬化。血管变化不大，胰岛受累最晚，约27%的病例腺细胞虽已严重受累甚至消失，但胰岛尚清楚可见。 其病理生理改变表现为胰腺腺泡细胞大量分泌蛋白质，而胰管...
...形成、门脉高压亦不少见。少数病人有腹水形成及心包积液。脂肪坏死型者可出现皮下组织坏死，形成皮下结节。...
...形成、门脉高压亦不少见。少数病人有腹水形成及心包积液。脂肪坏死型者可出现皮下组织坏死，形成皮下结节。...
...诊断 根据临床特点和实验室检查多能确诊。 鉴别 中枢神经系统损害表现明确者，应与脑内出血症相鉴别；同血液黏滞度增加至微血栓形成，消耗凝血因子和血小板，引发出血者，应与出血性疾病相鉴别；还应与肺动脉高压、坏死性小肠结肠炎等鉴别。外观多血质和...
...当食管静脉曲张破裂出血时，应与胃十二指肠溃疡，糜烂性胃炎，胃癌和呕吐源性食管粘膜破裂等相鉴别。详细询问病史，全面查体和化验检查，包括血象，肝功能检查、血氨测定等。胃十二指肠溃疡出血，一般有溃疡病史，脾不肿大、肝功能正常，在大出血之后一般不...
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