...症 。即使这样的病人不存在明显的浆细胞异常，也可见异常单克隆轻链的过度产生。正如原发性淀粉样变一样，LCDD的临床表现会随着单克隆蛋白在器官沉积的部位及程度的不同而不尽相同，大多数典型病例存在心脏、神经、肝、和 肾脏受累 ，而且诸如皮肤、脾脏、甲状腺、肾上腺和胃肠道等也可能受累。肾脏受累时常有明显的肾小球病变，半数以上病人表现为 肾病综合征 ，伴有 高血压 ...
...胆红素，游离胆红素不溶于水，它与胆汁中的钙结合形成不溶性的胆红素钙颗粒。胆红素钙颗粒以脱落红胞、寄生虫卵等为核心，在胆汁中黏蛋白的帮助下不断沉积形成结石。 再者， 细菌感染 可以引起胆囊 发炎 ，胆囊壁增厚，胆囊收缩功能减退，胆汁在胆囊内储留时间延长，从而加速结石形成。另外IgA缺乏(人体内一种抗体缺乏)可使胆囊免疫功能减低，增加感染、形成结石的机会。 2....
特发性尿钙增多症 (idiopathic hypercalciuria，IH) 是病因未完全明了的 尿钙增多 而血钙正常的 疾病 ，女性尿钙>6.2mmol(250mg/24h尿)，男性尿钙>7.5mmol(300mg/24h尿)，常伴有 血尿 和 尿路结石 。 小儿特发性尿钙增多症的病因 (一)发病原因 1.病因 原因有三种可能，可能是肠吸收亢进致 尿钙增...
...检，检查基质血管壁几乎可以100%地诊断婴儿型NCL，在怀孕12周时50%的基质血管壁出现颗粒脂色素，如果检查40个基质血管没有发现脂色素的沉积，基本可以除外婴儿型NCL。 电子显微镜检查可以单独应用于晚期婴儿型NCL和其芬兰变异型的产前诊断，曲线体可以在羊膜细胞中发现，胎儿皮肤活检也有利于诊断，晚期婴儿型NCL的芬兰变异型基因检查发现CLN5的基因突变。但...
比较胆红素钙结石而言， 黑色素结石 少见，但大多发生在胆囊，它是一种病理性结石。溶血性疾病或肝硬变时所并发的结石，几乎均为黑色素结石，与胆红素钙结石不同的是黑色素结石时周围 胆汁 无 细菌感染 。
草酸盐晶体在其他组织内的沉积导致出现.
...轻链进行分析，发现其中均存在普通人群少见的ⅤκⅣ可变区。采用基因工程技术将 人类 轻链ⅤκⅣ可变区与老鼠轻链连接后，在组织中可检测到该轻链的沉积，提示ⅤκⅣ可变区参与LCDD发病。与之相反，ⅤλⅣ可变区被认为与淀粉样变性发病有关。这或许可以部分解释为何LCDD及淀粉样变性致病轻链不同。人们同时发现LCDD患者κ轻链可变区(ⅤκⅣ及ⅤκⅠ)的第27和(或)31...
...醇结合蛋白，α1-微球蛋白和溶菌酶等小管标志蛋白。24h 尿蛋白 量儿童大多在1g以下，成人为0.5～2.0g。至成人期可出现 肾石症 ，肾钙质沉着和渐进性肾功不全。 本病患者多因 尿路结石 引起 血尿 和肾绞痛、 尿路感染 及膀胱激惹症状( 尿频 、 尿急 、 尿痛 )、排尿困难综合征、 腹痛 、腰痛及 遗尿 等，并有 多饮 、烦渴、 多尿 、尿沉淀多呈白...
...多次妊娠，长期哺乳的历史。长期应用抗癫痛药（如扑癫酮、苯妥英钠、苯巴比妥、卡马西平等）或鱼精蛋白、肝素、反复输入含拘檬酸钠的血液均可导致 低钙血症 。此外应询问有无手足搐期发作和感觉异常，以及骨质 钙化 障碍的历史。 （二）体格检查 低血钙时神经肌肉兴奋性增高，可出现手足 抽搐 、肌痉挛、喉鸣、 惊厥 ，以及 易激动 、情绪不稳、 幻觉 等精神症状。低钙血症...
肺泡蛋白质沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，简称PAP），又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满 PAS染色阳性 ，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年，男性发病约3倍于女性。病因未明，可能与 免疫功能障碍 （如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等）有关。粉尘尤以接触硅尘...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。