（一）DiGeoge综合症（先天性胸腺发育不良） 此先天性选择性T细胞缺陷系妊娠早期第三、四咽囊发育障碍，致使胸腺、甲状旁腺、主动脉弓、唇和耳等发育不良。因T细胞不能成熟而致细胞 免疫缺陷 、低血钙、肌肉颤搐，大血管和 面部畸形 等。血中T细胞缺乏或大量减少，但抗体水平基本正常。患者对胞内寄生菌、病毒和真菌易感。胚胎胸腺移植有效，但T细胞可能在胸腺外组织中成...
西医治疗 HIV感染 与 艾滋病 的临床表现复杂，迄今尚无特效疗法，疫苗仍处在研制阶段，故临床治疗甚为困难。目前治疗包括抗病毒治疗、提高免疫功能治疗、抗感染治疗和抗肿瘤治疗等。 1.抗病毒治疗 （1）齐多夫定（Zidovudine，AZT）：为核苷反转录酶抑制剂，未成熟儿1.5mg/kg，每12小时1次，疗程2周；以后2mg/kg，每6小时1次。新生儿2mg...
在动物试验发现，宿主感染蠕虫或原虫可降低对异种抗原的免疫反应，在人体、某些寄生虫感染也出现这种现象，这属于继发性 免疫缺陷 （secondary immunodeficiency）。寄生虫感染诱发免疫缺陷的机制可能是多方的，例如感染血吸虫或 蛔虫 可以降低机体对接种 伤寒 和 副伤寒 疫苗产生的抗体水平，这可能与抗原竞争有关。另外，不少寄生虫抗原对B细胞具有...
...后进展成AIDS的疫苗称治疗性疫苗。至今尚无有明确应用前景的HIV疫苗可供广泛使用。疫苗研制中的主要困难在于对HIV致病机制和宿主对HIV的免疫应答了解仍不够。另一重要障碍是HIV变异株的不断出现。在HIV感染者中，HIV-1的突变率为每年0.1%～1%。这就意味着，每个HIV（+）者体内不是只有一株病毒，而是有一群HIV变异株。每一变种的致病性、生长速度和...
1. 艾滋病 的临床表现十分复杂，由于不可逆转的 免疫缺陷 ，AIDS除了有明显的全身症状，常并发条件性致病感染和恶性肿瘤外，由于无特效治疗，最后结局是死亡。 本病从 感染HIV到产生HIV抗体一般为2个月，血清HIV抗体阳性的感染者有10%～15%可发展为AIDS患者，在未发生临床症状前为潜伏期，大多为1～3年，最短6个月，长者可达4～8年。其临床分期一般...
获得性免疫缺陷综合征 (acquired immune deficiency syndrome， AIDS )是由 人体免疫缺陷病毒 (human immuno deficiency virus， HIV )引起的一种严重 传染病 。 获得性免疫缺陷综合征的心血管损害的病因 (一)发病原因 艾滋病病毒 有两型： 艾滋病毒 1型( HIV -1)和艾滋病毒2型...
由于血清Ig测定的常规化，故先天性抗体产生缺陷病免疫学诊断较易。 （一）性联低丙种球蛋白血症 首例病于1952年由Bruton报道，故亦称Bruton低丙种球蛋白血症，为最常见的先天性B细胞 免疫缺陷 病。 患儿血清Igs水平很低或测不出，外周血和淋巴组织中b 细胞减少或缺乏，淋巴结中无生发中心，组织中无浆细胞。前B细胞虽VDJ重排及μ链产生正常，但轻链基因...
艾滋病 即 获得性免疫缺陷综合征 (acquired immunodeficiency syndrome， AIDS )，是一种通过性接触或 血液 、 血制品 及 母婴传播 的，由人 免疫缺陷病 毒( HIV )引起的致死性 疾病 。 获得性免疫缺陷综合征的消化系统损害的病因 (一)发病原因 HIV 是一种杀 细胞 病毒 ，属 反转录病毒 科、慢病毒属、灵长...
大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。 根据遗传特征，可将补体遗传性缺陷病分为4类：纯合遗传缺陷、杂合遗传缺陷、补体蛋白功能紊乱和同种异型所致的补体缺陷。纯合遗传缺陷者体内该补体成分完全缺失，常表现为无CH50活性，而其他补体水平均正常;杂合缺陷患者所缺乏的补体的水平为正常水平的一半，CH50也是...
(一)发病原因 人类 免疫缺陷 病毒Ⅰ型(HIV-Ⅰ)是一种反转录病毒，有典型的反转录病毒的结构特征，直径100nm，它有一外层脂质膜，内衬以基质蛋白(P17)，外被包膜蛋白。HIV-Ⅰ的包膜蛋白gp120与其受体CD4分子结合后，通过膜融合的方式进入CD4 的T淋巴细胞，然后病毒颗粒即转换成具有酶活性的核蛋白复合体。病毒相关的反转录酶将RNA基因组反转录为...
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